РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: Анемія Аддісона - Бірмера. Анемія при раку шлунка. Гіпопластична анемія
2009
В
Анемія Аддісона - Бірмера
Етіологія і патогенез. Розвиток анемії Аддісона - Бірмера пов'язано з дефіцитом гастромукопротеид і порушенням внаслідок цього засвоєння вітаміну В 12 , вводиться з їжею. У зв'язку з дефіцитом ціанокобаламіну порушується перетворення фолієвої кислоти в фолінову, що перешкоджає синтезу нуклеїнових кислот. У результаті розвивається мегалобластична кровотворення і порушується функція центральної і периферичної нервової системи (дегенеративні зміни спинного мозку - фунікулярний миелоз, демиелинизация нервових волокон та ін.) В основі зазначених порушень лежать важкі атрофічні зміни в залозистому епітелії шлунка, причина яких до цих пір залишається неясною. Існує думка про значення імунних механізмів, про що свідчить наявність в сироватці крові хворих анемією Аддісона - Бірмера антитіл проти парієтальних клітин шлунка, а в шлунковому соку - антитіл проти гастромукопротеид.
Встановлено, що в розвитку деяких форм мегалобластноїанемії грають роль генетичні фактори. Описана аутосомно-рецесивна спадкова форма В12 дефіцитної анемії у дітей, обумовлена ​​відсутністю в шлунковому соку гастромукопротеид при нормальній секреції соляної кислоти і пепсину.
Клініка. Анемією Аддісона - Бірмера чаші хворіють жінки у віці 50-60 років. Захворювання починається поволі. Хворі скаржаться на слабкість, швидку стомлюваність, запаморочення, головний біль, серцебиття і задишку при рухах. У деяких хворих в клінічній картині домінують диспепсичні явища (відрижка, нудота, печіння в кінчику мови, пронос), рідше - порушення функцій нервової системи (парестезії, похолодання кінцівок, хиткість ходи).
Об'єктивно - блідість шкіри (з лимонно-жовтим відтінком), жовтушність склер, одутлість обличчя, іноді набряклість гомілок і стоп і, що майже закономірно, болючість грудини при поколачивания. Харчування хворих збережено внаслідок зниження жирового обміну. Температура тіла під час рецидиву підвищується до 38-39 В° С.
Характерні зміни травного апарату. Краї і кінчик язика зазвичай яскраво-червоного кольору з наявністю тріщин і афтозних змін (глосит). Пізніше сосочки мови атрофуються, він стає гладким ("лакованим"). Диспепсичні явища обумовлені розвитком ахілії внаслідок атрофії слизової оболонки шлунка. У половини хворих збільшується печінка, у п'ятої частини - селезінка. p> Зміни функції органів кровообігу проявляються тахікардією, гіпотензією, збільшенням серця, глухістю тонів, систолічним шумом над верхівкою і над легеневим стовбуром, "Шумом дзиги" над яремний венами, а у важких випадках - недостатністю кровообігу. В результаті дистрофічних змін в міокарді на ЕКГ визначається низький вольтаж зубців і подовження шлуночкового комплексу; зубці О¤ під всіх відведеннях знижуються.
Зміни з боку нервової системи виникають приблизно у 50% випадків. Характерно ураження задніх і бічних стовпів спинного мозку (фунікулярний миелоз), що виявляється парестезіями, гипорефлексией, порушенням глибокої і больової чутливості, а у важких випадках - параплегией і розладом функції тазових органів.
При дослідженні крові визначається високий колірний показник (1,2-1,5), виражений макро-і анізоцитоз з наявністю мегалоцитов і навіть одиничних мегалобластів, а також різкий пойкілоцитоз. Нерідко зустрічаються еритроцити з залишками ядер у вигляді кілець Кебота і тілець Жоллі. Число ретикулоцитів в більшості випадків знижено. Відзначається лейкопенія, нейтропенія з гіперсегментація ядер нейтрофільних гранулоцитів (6-8 сегментів замість 8), відносний лімфоцит-тоз. Постійним ознакою анемії Аддісона - Бірмера є також тромбоцитопенія. Кількість білірубіну в крові звичайно підвищено за рахунок непрямої його фракції у зв'язку з посиленим гемолізом мегалобластів і мегалоцитов, осмотична стійкість яких знижена.
У пунктаті кісткового мозку виявляється різка гіперплазія елементів еритропоезу, поява мегалобластів, кількість яких у важких випадках досягає 60-80% по відношенню до всіх ерітробластіческого клітинами (см, кол. вкл. рис. II, с. 480). Поряд з цим відзначається затримка дозрівання гранулоцитів і недостатня відшнуруванням тромбоцитів.
Перебіг захворювання характеризується циклічністю. При різкій анемії можливо коматозний стан. Однак з введенням в клінічну практику препаратів печінки і особливо цианокобаламина перебіг хвороби стало більш сприятливим, крім випадків з явищами фунікулярного мієлозу, зумовлюючого ранню інвалідність хворих. За допомогою сучасних методів лікування можна попереджати рецидиви захворювання і забезпечувати хворому практичне одужання протягом багатьох років. У зв'язку з цим термін "злоякісне недокрів'я" позбавлений сенсу.
Діагноз а...
