немії Аддісона - Бірмера не викликає особливих труднощів. Гіперхромний характер анемії, мегалоцітоза, підвищений гемоліз, зміни з боку харчового каналу і нервової системи, стерналгія, дані дослідження кістковомозкового пунктату - найбільш важливі діагностичні ознаки анемії Аддісона - Бірмера.
Диференціальний діаг ноз проводять з симптоматичними формами мегалобластної анемії. Для останніх характерна наявність основного патологічного процесу (глистної інвазії, затяжного ентериту, агастріі і т. д.) і відсутність типового для анемії Аддісона - Бірмера клінічного симптомокомплексу ураження трьох систем: травної, нервової та кровотворної.
Серйозні труднощі можуть виникнути при диференціації анемії Аддісона - Бірмера з симптоматичною мегалобластної анемією, що виникає при раку шлунка, а також з гострим лейкозом - Еритромієлоз, що супроводжується появою в периферичної крові мегало-бластоідних елементів, що представляють собою, по суті, малігнізованих лейкемічні клітини, морфологічно дуже подібні з Мегалобластов. Опорними диференційно-діагностичними критеріями у подібних випадках є результати рентгеноскопії шлунка, гастроскопії і дослідження кістковомозкового пунктату (при гострому еритромієлоз в миелограмме визначаються бластні клітини).
Лікування. Ефективним засобом лікування при анемії Аддісона - Бірмера є ціанокобаламін, дію якого спрямована на перетворення промегалобластов в еритробласти, тобто перемикання мегалобластичного кровотворення на нормобластіческого. Ціанокобаламін вводять щодня по 200-400 мкг підшкірно або внутрішньом'язово 1 раз на день (у важких випадках 2 рази) до появи ретикулоцитарного кризу, наступаючого зазвичай на 4-6-й день від початку лікування. Потім дозу знижують (200 мкг через день) до гематологічної ремісії. Курс лікування складає в середньому 3-4 тижні. Введення фолієвої кислоти при ізольованому дефіциті ціанокобаламіну не показано. При фуникулярном мієлозі разові дози ціанокобаламіну збільшують до 1000 мкг щодня протягом 10 днів у поєднанні з 5% розчином піридоксину гідрохлориду та тіаміну хлориду (по 1 мл), кальцію пантотенатом (0,05 г) і нікотиновою кислотою (0,025 г) щодня. При фуникулярном мієлозі ефективний кобамамід, який слід вводити по 500 - 1000 мкг через день поряд з введенням ціанокобаламіну. ​​
При розвитку коми показано негайне переливання еритроцитної маси по 150-300 мл або цільної крові (по 250-500 мл) неодноразово (до виведення хворого з коматозного стану) у поєднанні з ударними дозами ціанокобаламіну (500 мкг 2 рази на добу).
Хворі анемією Аддісона - Бір міра в періоді ремісії повинні перебувати на диспансерному обліку. З метою профілактики рецидивів необхідно систематично вводити ціанокобаламін (200-400 мкг 1 - 2 рази на місяць). При інтеркурентних інфекції, психічної травмі, оперативних втручаннях, а також навесні і восени (коли частішають рецидиви захворювання) ціанокобаламін вводять 1 раз на тиждень. Спостереження за хворими проводиться шляхом систематичного дослідження крові. Необхідна періодична рентгеноскопія шлунка: іноді протягом анемії ускладнюється раком шлунка.
Анемія при раку шлунка
Мегалобластна анемія при раку шлунка розвивається внаслідок ураження пухлиною залоз дна шлунка, виробляють гастромукопротеид, і часто супроводжується метастазами пухлини в кістковий мозок. Мегалобластна анемія при раку шлунка відрізняється від класичної анемії Аддісона - Бірмера наступними ознаками: прогресуючим шсхуданіем, неефективністю ціанокобаламіну, нерізкої виразністю гіперхромних-мегалоцітарной жартіни крові, зазвичай переважанням еритробластів (Нормоцітов) над мегалоцити, Мегалобластов, частим нейтрофільним лейкоцитозом з лейкемоїдна зрушенням, а в деяких випадках - гіпертромбоцітозе і, як правило, відсутністю ознак гіпергемоліза. Вирішальним діагностичним критерієм є дані рентгеноскопії шлунка та дослідження пунктату кісткового мозку, в якому нерідко виявляють ракові клітини.
Гіпопластична (Апластична) анемія
Гіпо-і апластична анемія - це анемія з безперервно прогресуючим перебігом, що розвивається в результаті глибокого пригнічення кровотворення.
Етіологія. Гіпоплаетіческая анемія виникає під впливом різних зовнішніх факторів, до яких відносяться лікарські засоби: амідопірин, цитостатичні препарати (міелосан, хлорбутін, цітозар, допан, тіофосфамід, Бензотеф, меркаптопурин та ін), антибіотики (левоміцетин, стрептоміцин та ін); хімічні речовини: бензол, бензин, миш'як, важкі метали (ртуть, зісмут); променева енергія (рентгенівські промені, радій, радіоізотопи); інфекційні процеси (сепсис, грип, вірусний гепатит, деякі форми туберкульозу). Розрізняють також генуинную гіпопластична анемію.
Патогенез гипопластической анемії пов'язаний з токсичним впливом патогенних факторів на кістково-мозковий кровотворення, а саме на стовбурові клітини, недостатність якої призводить до порушення процесів проліферації і диференц...
