кової коліки, гояться трофічні виразки гомілки, зникають жовтяниця та інші симптоми підвищеного гемолізу. Однак мікросфероцитоз і зниження осмотичної резистентності еритроцитів зберігаються.
З коштів симптоматичної терапії тимчасовим заходом у боротьбі з різко вираженою анемією є переливання еритроцитної маси (150-300 мл). У цілях профілактики утворення каменів у жовчному міхурі рекомендуються жовчогінні засоби та дуоденальні зондування. У періоді ремісії може бути рекомендовано санаторно-курортне лікування (Желєзноводськ, Трускавець та ін.)
Гостра лікарська гемолітична анемія
Етіологія і патогенез. Дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ) в еритроцитах призводить до недостатнього утворення НАДФН 2 , необхідного для відновлення глутатіону, у зв'язку з чим порушується процес клітинного дихання, знижується стійкість еритроцитів. Захворювання успадковується Кодомінантність, передається з Х-хромосомою як ознака, зчеплений з підлогою. Хворіють в основному гомозиготні чоловіки (XY), рідше гомозиготні жінки (XX).
Дефіцит Г-6-ФДГ найбільш часто зустрічається у населення країн узбережжя Середземного моря (Греції, Італії), а також Латинської Америки, Африки і.т.д.
Гемолітичні кризи при дефіциті Г-6-ФДГ виникають, як правило, лише після провокації різними лікарськими засобами навіть у звичайних терапевтичних дозах: хініном, акрихіном, сульфаніламідними препаратами, похідні мі нітрофурану, Нітроксоліном, кислотою налідіксової (невіграмопом), похідними ізонікотинової кислоти (ізокіазідом, фтивазидом), натрію пара-аміносаліцілати, антипірином, ацетилсаліциловою кислотою, амідопірином та ін, а в деяких випадках розвиваються після вживання в їжу кінських бобів (фавізм).
Клініка. Ознаки гемолізу, спровокованого лікарським засобом, з'являються зазвичай через 4-5 днів (іноді раніше) після початку його прийому. Швидко розвиваються жовтяниця, анемія, іноді збільшуються селезінка, печінка, сеча набуває чорний або бурий колір у зв'язку з внутрішньосудинним розпадом еритроцитів. При масивному гемолізі можливий розвиток недостатності нирок. Ступінь анемії залежить від інтенсивності гемолізу. При дослідженні крові визначається анізоцитоз, поліхромазія, ретикулоцитоз, нейтрофільний лейкоцитоз. При спеціальному лабораторному дослідженні в еритроцитах виявляється дефіцит Г-6-ФДГ. p> Перебіг. Дефіцит Г-6-ФДГ до провокації гемолітичного криза клінічно не виявляється. Особи, у яких відзначається дефіцит цього ферменту, за умови профілактики кризу вважаються практично здоровими. За перебігом розрізняють хронічну і гостру форми захворювання. Хронічна форма протікає, як правило, нетяжело. Відзначається постійна иктеричность склер, підсилюється при інфекційних захворюваннях, перевтомі і т. д.
Гострі гемолітичні кризи характеризуються зазвичай важким перебігом, але своєчасно розпочаті лікувальні заходи роблять прогноз і при цій формі сприятливим. Діагноз засновують на виявленні симптомів гемолізу і результати визначення активності Г-6-ФДГ. Диференціальний діагноз проводять з імунною гемолітичною анемією, для якої характерні нормальна активність Г-6-ФДГ, виявлення при імунологічному дослідженні антиеритроцитарних антитіл, При хронічній формі захворювання необхідна диференціація з микросфероцитарной анемією. Лікування. Негайне припинення лікарського засобу, що спровокував гемоліз. Призначення в якості антиокислювача (антиоксиданту) аевіта (по 2 мл внутрішньом'язово 2 рази на день), рибофлавіну (всередину по 0,015 г 2-3 рази на день) або Флавінат (по 2 мг внутрішньом'язово 3 рази на день), ксиліту (по 5-10 г 3 рази на день). Показані дезінток-сікаціонние засоби (гемодез, реополіглюкін, 5% розчин глюкози або ізотонічний розчин натрію хлориду та ін); при різко вираженою анемії - трансфузии еритроцитної маси. Обов'язково здійснення контролю за функцією нирок, а при розвитку гострої недостатності нирок проведення необхідних заходів аж до гемодіалізу. p> Профілактика полягає у попередженні гемолітичних кризів. Необхідний ретельний розпитування хворих, особливо в районах, де це захворювання часто зустрічається, про переносимості тих чи інших препаратів.
Придбана гемолітична анемія
Придбана гемолітична анемія обумовлена ​​переважно внутрішньосудинним гемолізом і зазвичай має гострий перебіг. Проте у ряді випадків руйнування еритроцитів може відбуватися внутрішньоклітинно, в системі мононукдеарних фагоцитів, що найчастіше спостерігається при анемії аутоімунного генезу. При цьому захворювання може протікати хронічно. До хронічних форм відноситься також хвороба Маркіафави - Мікеле (пароксизмальна нічна гемоглобінурія). p> Етіологія придбаної гемолітичної анемії різноманітна: інфекційні захворювання (Вірусні інфекції, анаеробний сепсис, малярія тощо); інтоксикація гемолітичними отрутами (фосфором, фенілгідразином, зміїним або грибним отрутою, кислотами та ін); фізичні фактори (ох...
