яється мігруючий поліартрит з переважним ураженням суглобів верхніх кінцівок. Виникає синдром Рейно. Характерні ураження шкіри у вигляді вузлуватої еритеми, трофічних виразок. Зрідка формується перикардит, ще рідше - епісклерит, ірит.
На пізній стадії захворювання розвивається судинна недостатність, що призводить до формування типових для НАА клінічних синдромів:
· Синдром дуги аорти.
o Поразка підключичних артерій проявляється болями, м'язовою слабкістю, зябкостью рук, різким зменшенням або повною відсутністю пульсу на променевих артеріях. Вислуховується систолічний шум в місцях звуження підключичних артерій. У зв'язку з нерівномірним ураженням судин артеріальний тиск на руках розрізняється більш ніж на 10 мм рт.ст.
o Стеноз сонних артерій тягне за собою дисциркуляторную ішемічну енцефалопатію, рецидиви інсультів. Може призводити до сліпоти. Уражені сонні артерії хворобливі при пальпації. Над ними часто вислуховується систолічний шум.
· Синдром підвищеного артеріального тиску. Це симптоматична реноваскулярная гіпертонія, обумовлена ??оклюзією ниркових артерій.
· Синдром легеневої гіпертензії при залученні в патологічний процес легеневої артерії. Приводить до правошлуночкової серцевої недостатності із збільшенням печінки, асцитом, периферійними набряками.
· Синдром ураження серця. Може відбуватися стенозирование проксимальних відділів коронарних артерій з ішемічними проявами аж до інфаркту міокарда. Іноді формується порок клапанів гирла аорти. Який виникає у кожного другого хворого міокардит може бути самостійною причиною швидко прогресуючої серцевої недостатності.
· Синдром переміжної кульгавості. Виникає при НАА з стенозуючий поразкою клубових і стегнових артерій. Характеризується нездатністю хворих швидко ходити. При помірному і, особливо, прискореному темпі ходьби вони починають відчувати болю, оніміння, різку слабкість в ногах.
Діагностика.
Загальний аналіз крові: помірний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ (в гострий період).
При біохімічному і імунологічному дослідженнях в гострий період реєструються підвищені рівні серомукоида, гаптоглобіну, збільшений вміст гамма-глобулінів.
Бувають позитивними тести на ревматоїдний фактор, антинуклеарних фактор. У деяких випадках реєструються антитіла до кардіоліпіну.
При аортографії і селективної ангіографії, УЗД, в тому числі і з застосуванням допплерівського методу, виявляються стенози аорти та її великих гілок.
ехокардіографічних методом діагностується порок клапанів гирла аорти, виявляються зміни серця, обумовлені міокардитом, реноваскулярной артеріальною гіпертонією, стенозом легеневої артерії.
На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (при реноваскулярній артеріальній гіпертонії, формуванні пороку клапанів гирла аорти), гіпертрофії правого шлуночка (при ураженні легеневої артерії), ознаки ішемії міокарда у хворих з стенозуючий васкулітом коронарних артерій.
Діагностичні критерії неспеціфіеского аортоартериита Американської ревматологічний асоціації перегляду 1990
Діагноз НАА вважають достовірним за наявності не менше 3 критері...
