, у тетрахімони) і ряду пре-мРНК мітохондрій нижчих грибів і деяких ін. пре-РНК, у яких брало інтрони містять консервативні послідовності, що обумовлює утворення певних вторинної та третинної структур.
Встановлено участь при видаленні ряду інтронів мито-хондріальних пре-мРНК в нижчих грибів особливих білків-матюраз, к-які кодуються частково нітроном, частково екзонами. Роль матюраз, як і деяких ін. Білків, зводиться, мабуть, до фіксації конформації інтрони, необхідної для здійснення ним каталитич. ф-ції.
Сплайсинг пре-м РНК, що знаходяться в ядрі, відбувається у складі специфич. нуклеопротеїдних частинках (сплайсомах). Зазвичай сплайсингу піддається кепірованная поліаденілірованная лінійна пре-м РНК. К.-л. строгого порядку для видалення множинних інтронів з пре-мРНК не спостерігається, хоча видалення одніхінтронов може відбуватися швидше, ніж інших. Сплайсинг відбувається виключно в ядрі; несплайсірованная РНК залишається в ядрі і деградує. Однак якщо пре-м РНК містить інтрон, к-рий може брати участь в альтернативному шляху сплайсингу (див. Нижче), то вона м. Б. транспортована в цитоплазму.
Сплайсинг ядерних пре-мРНК відбувається зазвичай по межах інтронів, к-які містять на кінцях дінуклеотід 5 -GU і AG - 3 (A, G і U-соотв. Залишки аденозину, гуанозіна і уридину; правило Шамбон). Відомо тільки неск. винятків, коли замість GU розташований дінуклеотід GC (С-залишок цитидину). Поруч з цими дінуклеотід розташовані т. Зв. консенсусні · послідовності, к-які мають близьке будова у разл. пре-м РНК. Загальна схема сплайсингу ядерних пре-мРНК показана на рис. 2.
Для мн. пре-РНК відомі альтернативні шляхи сплайсингу, що дають множинні форми зрілої РНК з транскріп-тів одного гена. Це може мати значення як один з механізмів регуляції експресії генів, а також як ср-во збільшення кодує ємності генома (експресія одного гена може виражатися у синтезі разнихмРНК). Відомий також транс-сплайсинг (міжмолекулярної сплайсинг), при к-ром відбувається поєднання двох екзонів з різних молекул РНК.
прокаріоти делеция сплайсинг
Рис. 2. Схема сплайсингу пре-м РНК в ядрах клітин вищих еукаріот: 1 і 3-соотв. 5 ??laquo; - і 3 -кінців інтрони; 2-місце розгалуження; Y-залишок псевдоуридин (відсутній атом N в положенні 1 гетероциклу підстави). Товсті лінії-Екзони (L1 і L2), тонкі - інтрони.
Порушення правильного сплайсингу в результаті мутацій, які зачіпають нуклеотидні послідовності ок. кордонів інтронів або екзонів, м. б. причиною виникнення спадкових хвороб; порушений сплайсинг у пре-м РНК Аргі-нінсукцінатсінтетази призводить до цітрулінеміі, пре-мРНК глобинов-к разл. типам талассемий, пре-м РНК імуноглобулінів - до захворювань, пов'язаних з порушенням синтезу важких ланцюгів антитіл та ін.
