нього ).
II. Недостатність клітінніх імунологічних реакцій (системи Т-лімфоцитів). p> 1. Лімфоцітарна дісгенезія (синдром Незелофа, французький тип
імунодефіцітного стану).
2. Гіпоплазія загруднінної та пріщітоподібніх залоза (синдром Ді Джорджа).
III. Комбіновані імунодефіцітні стани. p> 1.Ретікулярна дісгенезія.
2.Спадковій алімфоцітоз, лімфоцітофтіз (Швейцарський тип імунодефіцітного стану).
3.Синдром В«голих лімфоцитівВ».
4.Імунодефіцітній стан з Тімом (синдром Гуда).
5.Сіндром Віскотта - Олдрича.
IV. Порушення в Системі інтерлейкінів и кооперації клітін в імунній ВІДПОВІДІ.
V. Імунодефіцітні стани при Спадкового аномаліях обміну. ​​
1.Недостатність аденозіндезаміназі.
2.Недостатність пуріннуклеотідфосфорілазі.
VI. Недостатність системи комплементу.
VII. Недостатність фагоцитозу.
1. Порушення хемотаксису, міграції й дегрануляції:
а) синдром Чедіака-Хігасі;
б) rinep-IgE-синдром.
2. Дефект опсонізації та поглинання:
а) Дефект опсонізації;
б) дефіціт тафсіну;
в) відсутність мембранних глікопротеїнів.
3. Порушення процесів перетравлення (кілінгу) мікробів:
а) септічній гранулематоз;
б) ліпохромній гістіоцітоз;
в) ферментопатії нейтрофільних гранулоцітів: дефіціт мієлопероксідазі, глутатіонпероксідазі, НАДН-оксидази, глюкозо-6-фосфатдегідрогеназі. p> VIII. Патологія місцевого імунітету. p> IX. Малі (компенсовані) аномалії імунної системи, транзіторні форми імунодефіцітніх станів: селективно дефіціт IgG - IgG, IgA, IgE, дефіціт інтерферону, дефіціт цинку, мієлопероксідазі фа гоцітів ТОЩО.
Основні захворювання, Які супроводжуються вторинно імунодефіцітнімі станами та імуннімі дефектами
1. Вірусні інфекції:
-гострі вірусні інфекції: Кір, краснуха, грип, епідемічній паротит, вітряна віспа, гострий гепатит ТОЩО. Серед ГОСТР вірусніх інфекцій Найбільший імунній дефіціт відзначається при кору (ПРОТЯГ 6 міс после захворювання);
-персістуючі вірусні інфекції: хронічній гепатит В, інфекції, спрічінені вірусамі Епштейна-Барр, цітомегалії, герпесу, аденовірусу, а такоже персістуюча корова інфекція.
2. Бактеріальні інфекції: пневмококові, менінгококові, стафілококові, стрептококові, туберкульоз, сіфіліс, лепра, атіпові мікобакте-ріозі. При бактеріальніх інфекціях вторинно імунній дефіціт Трапляється Тільки в вінятковіх випадка (Л. Йєгер).
3. Протозойні та глістяні хвороби: пневмоцістоз, токсоплазмоз, лейшманіоз, опісторхоз, Трихінельоз та ін.
У цілому інфекційні агенти моделюють імунні Процеси, перетво рюючи імунну реакцію так, щоб розвівався помірній дефіціт Т-лімфоцитів з Хелперні властівостямі ї помірно підвіщувався рівень Т-лімфоцитів-супресорів. Має місце Порушення функціоналі В»* них властівостей макрофагально клітін.
При персістуючіх вірусах ...
