ій стадії можуть спостерігатися парези м'язів, що супроводжуються атрофією. Вираженої ступеня атрофія м'язів досягає в стадії парапареза і параплегії. p align="justify"> При пухлинах спинномозкових корінців в області шийного, поперекового відділів та кінського хвоста пригнічуються ті чи інші сухожильні і періостальних рефлекси, при пухлинах середньо-і нижнегрудного відділів спинного мозку випадають черевні рефлекси. Рефлекси, дуги яких проходять через корінці і здавлені сегменти спинного мозку, послаблюються або повністю випадають, а в м'язах, іннервіруемих цими корінцями або спинномозковими сегментами, розвиваються атрофії. Рефлекси, дуги яких проходять вище здавлених сегментів, залишаються нормальними, а нижче - підвищуються. p align="justify"> Так як при нейрофіброматозі невриноми середньо-і нижнегрудного відділів та кінського хвоста спостерігаються досить часто, то внаслідок цього дуже часто різко знижені або повністю відсутні черевні, а також колінні і ахіллове рефлекси.
Подібна строкатість рефлекторних порушень при спінальної формі нейрофіброматозу (як і при змішаних формах) обумовлена ​​наявністю численних пухлин корінців на різних рівнях спинного мозку.
Порушення тазових фу н к ц і ї. Порушення тазових функцій - сечовипускання і дефекації часто зустрічаються при спінальної формі нейрофіброматозу. Сечовипускання і дефекація у хворих порушуються паралельно розвитку парапареза. Вони бувають виражені найбільш постійно і тим різкіше, чим сильніше здавлення спинного мозку і чим нижче воно розташоване. При пухлинах, здавлюють спинний мозок на рівні шийного потовщення, порушення тазових функцій при тих же ступенях рухового парезу з'являються пізно і бувають виражені слабше, ніж при пухлинах середнього та нижнього відділів грудної частини спинного мозку. Вони проявляються ослабленням активної іннервації сечовипускання - затримкою сечі, а при повній па-раплегіі-автоматичним спорожненням сечового міхура. Останнє може змінитися нетриманням сечі внаслідок розтягування внутрішнього сфінктера у зв'язку з постійною катетеризацією або приєднанням циститу. p align="justify"> При пухлинах конуса і кінського хвоста може розвинутися як затримка сечовипускання, так і нетримання залежно від рівня впливу пухлини на спинний мозок або його корінці.
Часто тазові порушення тягнуть за собою необхідність носіння постійного катетера або виробляють високу перетин сечового міхура з накладенням надлобкового свища. Нерідко тазові порушення є причиною важкого ускладнення - висхідній гнійної інфекції сечових шляхів. Тазовим порушень часто супроводжують пролежні. br/>
Неврологічна характеристика комбінованої форми нейрофіброматозу
У клінічній картині нейрофіброматозу, особливо його форм, поєднаних з арахноідендотеліоматозом, є ряд симптомів, що вказують на пошире...