ustify"> · Т-імунодефіцити
) Дефіцити неспецифічного ланки:
· Дефіцити системи комплементу
· Дефіцити фагоцитозу
Далі я розгляну етіологію, патологію і клінічні прояви цих рівнів ПІД.
Дефіцити специфічного ланки: дефіцити антитіл та їх компонентів
При дефіцити антитіл та їх компонентів у людини порушується функція гуморального ланки імунної системи, що може бути пов'язано з порушенням синтезу або дозрівання В-клітин або з порушенням вироблення ними імуноглобулінів. Розглянемо для прикладу два захворювання: Х-зчеплення агаммаглобулінемії і селективний IgA-дефіцит.
· Х-зчеплення агаммаглобулінемії.
Ген цього виду спадкової патології рецессивен і локалізовано в Х-хромосомі. Отже, хвороба проявляється тільки у хлопчиків, а у гетерозиготних дівчаток рецесивний ген компенсується нормальним геном з гомологичной хромосоми.
Цей ген кодує білок тирозинкінази, який експресується у В-клітинах і поліморфноядерних нейтрофілах. Відсутність нормального гена тирозинкінази призводить до призупинення розвитку В-клітин на стадії пре-В-клітин, в результаті порушується процес формування антігенраспознающіх рецепторного комплексу В-лімфоцитів.
При цій хворобі у дітей з нормально розвиненим тимусом виявляється відсутність В-лімфоцитів і плазмоцитів, в лімфоїдної тканини немає центрів розмноження. В цей же час в крові немає імуноглобулінів класів М, D, А, Е, а рівень IgG вкрай низький (близько 10% від норми). Функції і кількість Т-клітин в нормі. [4, с. 371-372].
Хвороба проявляється після припинення грудного вигодовування, коли дитина перестає отримувати антитіла з материнського молока. При цьому інфекції часто розвиваються на поверхні або поблизу поверхні слизових оболонок, наприклад, в середньому вусі, придаткових пазухах і легенів, проте в деяких випадках інфекція може вражати циркулює кров або внутрішні органи. [5, с. 4]. Спостерігаються рецидивуючі інфекції, викликані позаклітинними бактеріями і вірусами, поява хронічних вогнищ таких інфекцій, як пневмонія, отит, синусит і т.д. При цьому дитина рідко хворіє грибковими захворюваннями та хворобами, викликаними вірусами (виключаючи ентеровіруси). [2, с. 258].
Пацієнти з даною патологією імунної системи не повинні піддаватися вакцинації на основі живих вірусів, наприклад, живий протівополіомієлітной вакциною, а також вакциною від кору, свинки і краснухи (КСК). Існує невелика вірогідність того, що живі вакцини (особливо пероральна протівополіоміелітная вакцина) можуть у хворих агаммагобулінеміей стати джерелом тих захворювань, для профілактики яких вони розроблені. [5, с. 7].
При проведенні адекватної терапії (внутрішньовенне введення гамма-глобулінів) людина з таким синдромом може дожити і до зрілого віку.
· Селективний IgA-дефіцит.
Це захворювання є найчастішим серед ПІД у людей європеоїдної раси: він зустрічається у 1 людини з 500-1000. Він обумовлений зниженою концентрацією сироваткового і секреторного IgA. Недостатність IgA може бути частковою (30% випадків) або повною (70% випадків). Клінічно проявляється тільки в 50% випадків - ...
