n="justify"> лихоманку Ласса,
сказ,
розсіяний склероз,
аміотрофічний бічний склероз,
хвороба Паркінсона,
прогресуючу многоочаговостью лейкоенцефалопатією,
прогредіетную форму кліщового енцефаліту,
синдром набутого імунодефіциту,
лімфоцитарний хоріоменінгіт.
Відкриття повільних інфекцій, що викликаються пріонами, тісно пов'язане з історією відкриття та становлення вчення про повільні вірус-інфекціях, і, перш за все з роботами Б. Сігурдсона [1-3], який в 1954 р. вперше опублікував результати своїх досліджень масових захворювань серед овець. Незважаючи на відмінності клінічних проявів цих захворювань, Б. Сігурдсон, вивчаючи їх, виявив між ними певні риси подібності: надзвичайно тривалий інкубаційний період (місяці й роки), повільно прогресуючий характер перебігу, незвичайність ураження органів і тканин, неминучий смертельний результат. На підставі цих чотирьох ознак Б. Сігурдсон і назвав вивчені інфекційні захворювання В«повільнимиВ». p align="justify"> Це відкриття не викликало належного інтересу до тих пір, поки в 1957 р. в протилежному регіоні земної кулі - на острові Нова Гвінея - К. Гайдушеком і В. Зигасом [4] не було описано нове захворювання, відоме серед папуасів-канібалів під назвою В«куруВ», яке повністю відповідало всім чотирьом характерними ознаками повільної інфекції [5]. Виявлені незабаром подібності в клінічному прояві, а головне в картині морфологічних уражень, прямо вказували на те, що повільні інфекції можуть вражати не тільки тварин, а й людей [6]. Остання обставина послужило потужним стимулом для з'ясування причин розвитку настільки масових і незвичайних захворювань, і перші ж кроки в цьому напрямку принесли свої плоди. p align="justify"> У лабораторії Б. Сігурдсона [7] були отримані докази, що типову повільну інфекцію овець - вісна - викликає вірус, який опинився за своїми властивостями дуже схожим з давно і добре відомими онкорнавірусами. Зрозуміло, що це відкриття сприяло уявленню про те, що всі повільні інфекції викликаються вірусами. Зміцненню цієї думки у великій мірі сприяло і подальше встановлення вірусної етіології відомої ще з 1933 р. повільної інфекції дітей та підлітків - підгострого склерозирующего паненцефаліта, - причиною якого, як виявилося, є вірус кору, збудник давно і добре відомої дитячої заразної хвороби [8] .
Більше того, в наступні роки був накопичений багатий фактичний матеріал, прямо свідчить про здатність багатьох вірусів-збудників гострих заразних захворювань викликати в організмі людини або тварин розвиток повільною форми інфекційного процесу, повністю відповідав всім чотирьом ознаками повільних інфекцій . У числі таких збудників виявилися віруси кору, краснухи, герпесу, кліщового енцефаліту, інфекційної анемії коней, грипу, лімфоцитарного хоріоменінгіту, сказу, віруси сімейства Папов, африканської лихоманки свиней, імунодефіциту людини тощо [9]. p align="justify"> А між тим вже починаючи з перших повідомлень Б. Сігурдсона, докладно описав добре відому до того й поширену хворобу овець - скрепі, - в літературі почали з'являтися повідомлення, що описують особливу групу повільних інфекцій людини і тварин, патоморфологічні зміни при яких в організмі, як і при скрепі, відрізнялися досить істотним своєрідністю: були відсутні ознаки запалення і поряд з цим в центральній нервовій системі розвивалася картина вираженого первинно-дегенеративного процесу в головному, а іноді і в спинному мозку. Зміни виражалися в картині загибелі нейронів, накопиченні амілоїдних бляшок і вираженому глиоз. У підсумку всі ці зміни призводили до формування так званого Губкообразная стану (status spongiosus) мозкової тканини (рис. 1), що і послужило підставою для позначення цієї групи захворювань як В«трансмісивні губкоподібної енцефалопатіїВ» (ТГЕ) [10]. Саме трансмісивність Губкообразная стану тільки мозкової тканини і служить патогномонічним ознакою цих захворювань. p align="justify"> Незважаючи на точні докази інфекційної природи ТГЕ, протягом кількох десятиліть не вдавалося виявити збудників цих захворювань. Разом з тим накопичувалися дані, які не прямо, але побічно дозволяли судити про деякі властивості передбачуваних збудників. Дослідники накопичили великий фактичний матеріал, різнобічно вивчаючи інфіковану мозкову тканину. При цьому виявилося, що передбачуваний інфекційний агент: проходить через бактеріальні фільтри з діаметром пор від 25 до 50 нм; не розмножується на штучних поживних середовищах; відтворює феномен титрування; накопичується до концентрації 105-1011 ІД50 в 1 г мозкової тканини; здатний до адаптації до новому господареві, що нерідко супроводжується укороченням інкубаційного періоду; здатний спочатку репродукуватися в селезінці та інших органах ретикулоендотеліальної системи, а потім і в мозковій т...
