. 9. Регуляція метаболізму глюкози в печінці. БИФ - біфункціональний фермент (фруктозо-2 ,6-БІСФОСФАТАЗИ/фос-фофруктокіназа-2); БИФ-ОН - дефосфорілірованний фермент; БИФ-Р - фосфорильований фермент, ГДК-ОН - дефосфорілірованний піруватдегідрогеназний комплекс; ПК-ОН - дефосфорілірованний піруваткіназа; ГАФ - гліцеральдегідфосфат; ДАФ - дігідроксіацетонфосфат, ФЕП - фосфоенолпіруват. I-III - субстратні цикли: у рамках - регупяторние ферменти гліполіза і глюконеогенезу. br/>
Напрям реакції першого субстратного циклу регулюється головним чином концентрацією глюкози. При травленні концентрація глюкози в крові підвищується (до 8-10 ммоль/л). Активність глюкокінази в цих умовах максимальна. Внаслідок цього прискорюється гліколітична реакція утворення глюкозо-6-фосфату. Крім того, інсулін індукує синтез глюкокінази і прискорює тим самим фосфорилювання глюкози. Оскільки глюкокіназа печінки не інгібується глюкозо-6-фосфатом (на відміну від гексокінази м'язів), то основна частина глюкозо-6-фосфату в абсорбтивное періоді направляється на синтез глікогену і по гликолитическому шляху. br/>
Завдання № 13
А. У немовляти часто з'являються судоми, при обстеженні відмічено збільшення розмірів печінки. У крові підвищений вміст лактату і пірувату, гіперглікемія. При введення адреналіну вміст цукру в крові не зростає, збільшується кількість молочної кислоти. Про яке порушення вуглеводного обміну можна думати? p align="justify"> Б. Дитина перенесла інфекційне захворювання. Які зміни білкових фракцій можна очікувати? br/>
Глікогенози. Ряд спадкових хвороб пов'язаний з порушенням обміну глікогену. Ці хвороби отримали назву глікогенозів. Вони виникають у зв'язку з дефіцитом або повною відсутністю ферментів, які каталізують процеси розпаду або синтезу глікогену, і характеризуються надлишковим його накопиченням в різних органах і тканинах. p align="justify"> Глікогеноз I типу (хвороба Гірке) зустрічається найчастіше, обумовлений спадковим дефектом синтезу ферменту глюкозо-6-фосфатази в печінці та нирках. Хвороба успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Патологічні симптоми з'являються вже на першому році життя дитини: збільшена печінка, нерідко збільшені нирки. В результаті гіпоглікемії з'являються судоми, затримка росту, можливий ацидоз. У крові - підвищена кількість лактату і пірувату. Введення адреналіну або глюка-гону викликає значну гіперлактатацідемію, але не гіперглікемію, так як глюкозо-6-фосфатаза в печінці відсутній і освіти вільної глюкози не відбувається. p align="justify"> гіперпротеїнемія - збільшення загального вмісту білків плазми. Діарея у дітей, блювота при непрохідності верхнього відділу тонкої кишки, великі опіки можуть сприяти підвищенню концентрації білків у плазмі крові. Іншими словами, втрата води організмом, а отже, і плазмою призводить до підвищення концентрації білка в крові (відносна гіперпрот...
