(Вважається найбільш перспективним)
o Блокатори ФНП-О± (Инфликсимаб, Адалімумаб, Етанерцепт)
o Блокатори CD40-рецепторів: Ритуксимаб (Мабтера)
В· Імуномодулятори
o Альфетін
o Кордицепс
o Ехінацея пурпурна (Проте, тут: # "#" title = "Імунна система"> імунної системи специфічно не реагувати на конкретний антиген. Наприклад, при вагітності розвивається толерантність імунної системи матері по відношенню до ембріону і плаценті.
В· Порушення імунної толерантності до власних антигенів призводить до розвитку аутоімунних захворювань
Хвороба Брутона - (син. - агаммаглобулінемія, X-зчеплена інфантильна, вроджена агаммаглобулінемія) - варіант імунодефіциту. Вперше в 1952 році американський педіатр Брутон описав 8-річного хлопчика, який страждав різними інфекційними захворюваннями, який з 4-річного віку 14 разів хворів пневмонією, переніс отити, синусити, сепсис, менінгіт. При дослідженні в сироватці крові не виявили антитіл. p> Мутантний білок - тирозинкінази Брутона. Мутантний ген ВТК картірован на Xq21.3-22.2. <В
Спадкування
Х-зчеплений рецесивний тип спадкування, виявляється тільки у хлопчиків, що володіють набором статевих хромосом ХУ. Дівчатка не хворіють, оскільки навіть якщо вони гетерозиготності, то рецесивний ген однієї X-хромосоми компенсується нормальним геном гомологичной X-хромосоми.
Клінічні прояви
Вік початку хвороби - дитинство або 1-й рік життя, найчастіше захворювання маніфестує після 3-4 місяців життя. Хворі страждають рецидивуючими інфекціями, викликаються пневмококами, стафілококами та іншими піогенними бактеріями. Вакцинація проти поліомієліту може ускладнюватися поліомієлітом. Вірус гепатиту В викликає прогресуючий часто фатальний вірусний гепатит. Інфекція ротавирусом або лямбліями веде до хронічної діареї і синдрому мальабсорбції. Первинно уражаються легені, додаткові пазухи носа. У клінічній картині відзначається лихоманка, синдром мальабсорбції, кон'юнктивіти, ураження ЦНС (енцефаліт), аутоімунні захворювання, злоякісні новоутворення. Можливі системні ревматичні прояви за типом дифузних хвороб сполучної тканини. Суглобовий синдром характеризується епізодичною мігруючої поліартралгіей або артритом великих суглобів. Навіть при тривалому перебігу артрит не приводить до рентгенологічних змін уражених суглобів. Мають місце шкірні ураження - екзема, дерматоміозит.
В
Лабораторна діагностика
При лабораторному дослідженні крові виявляється відсутність фракції гаммаглобулинов в протеінограмма. Ig A і Ig M знижений у 100 разів, а рівень Ig G - в 10 разів. В-лімфоцити - знижені. Плазмоцити в кістковому мозку знижені аж до повного відсутності. У периферичної крові відзначаються лейкопенія або лейкоцитоз. p> Тимус не змінений, однак будова лімфатичних вузлів (У біоптаті звуження кортикального шару, первинні фолікули в ньому рідкісні і малорозвинені) і селезінки порушено. Рент...
