Деменція при хворобі Гантінгтона
Зміст
Введення
. Епідеміологія, етіологія, патогенез і патоморфологія
Епідеміологія
Етіологія
Патогенез
Патоморфологія
. Деменція при хворобі Гентінгтона
Клінічні прояви
Клінічний приклад
Диференціальний діагноз
Лікування та організація допомоги хворим
Перспективні напрямки лікування
Діагностичні критерії деменції при хворобі Гентінгтона згідно МКХ - 10 (F02.2)
Висновок
Список літератури
хорея Гантінгтон деменція неврологічний
Введення
Хорея Гентінгтона (хвороба Гентінгтона) - спадкове прогресуюче нейродегенеративне захворювання, що супроводжується розвитком системного дегенеративно-атрофічного процесу з переважним ураженням стриарной системи мозку і менш важким - нової кори, а також інших підкіркових ядер.
Захворювання маніфестує в основному в середньому або (рідше) літньому віці, проявляється хореатіческімі (хореіформние) гіперкінезами, психопатоподібними і психотичними розладами і призводить до раз-витию своєрідною деменції. Відомі випадки та раннього (до 20 років) початку захворювання.
Хорея Гентінгтона відрізняється від інших первинно дегенеративних ослабоумлівающіх процесів тим, що розгортання її симптоматики може відбуватися в різній послідовності, хоча окремі елементи клінічних проявів хвороби у високій мірі типові. Як правило, хореатіческій гіперкінез передує психотическим симптомах або інтелектуальному зниження, однак зустрічаються варіанти захворювання з мінімально вираженими хореатіческімі гіперкінезами навіть на віддалених етапах течії, що дало підставу для вживання терміна хвороба Гентінгтона (МКБ - 10, DSM-IV).
Американським ученим вперше вдалося змоделювати на генетично модифікованих мавпах важке нейрогенератівное розлад - хвороба Гентінгтона. Ця хвороба відома вже більше 130 років, але вчені наблизилися до розуміння її природи лише після появи сучасної генетики та молекулярної біології.
Вперше симптомокомплекс хвороби Гентінгтона, включаючи розвиток деменції, був описаний в роботі норвезького лікаря Йохана Крістіана Лунда lt; # 229 src= doc_zip1.jpg / gt;
2. Деменція при хворобі Гентінгтона
Клінічні прояви
Труднощі визначення початку і, отже, тривалості хореї Гентінгтона нерідко нагадують аналогічні труднощі при шизофренії. Як і шизофренія, гентінгтоновская хорея може розвиватися на тлі настільки виражених преморбідних відхилень, що важко визначити, чи йде мова про поступове (млявому) розвитку хворобливого процесу або про особливе преморбиде. С.Н. Давиденков (1932) зазначив, що хорея Гентінгтона розвивається, як правило, на грунті «нервового дефекту». F. Kehrer (1928, 1939) вважав, що в більшості випадків до виникнення явних розладів спостерігаються виразні психопатичні порушення, затримка розумового розвитку або ознаки неповносправності (неповороткість, незграбність, розпущеність, недостатня координація рухів, поганий почерк і т.п.).
Середній вік до початку клінічно вираженого захворювання нижче, ніж при інших атрофічний процесах і дорівнює 44-47 рокам. Серед атрофічних захворювань хорея Гентінгтона володіє найбільшою тривалістю, в середньому 12-15 років.
На відміну від інших атрофічних процесів хорея Гентінгтона не має єдиного стереотипу розвитку. Психічні порушення (особистісні зміни, розвиток деменції, психотичні розлади) можуть виникати в різні терміни після появи хореатіческіх гіперкінезів, одночасно з ними або (рідше всього) передувати ім. Генеалогічні дослідження показали, що ці відмінності у послідовному розвитку симптоматики захворювання швидше за все генетично детермінований, оскільки в одних і тих же родинах можуть зустрічатися випадки з різними стереотипами хвороби.
Психопатичні відхилення спостерігаються, як правило, на початкових етапах захворювання, іноді задовго до виявлення інших симптомів хвороби, різні. Умовно виділяють 3 основних типи особистісних аномалій:
збудливі, тобто вибухові, злісні, вольові;
істеричні, тобто примхливі, схильні до театрального й демонстративного поведінки, афективною лабільністю;
замкнуті, аутистичності, емоційно холодні, тобто шизоїдні психопатичні особистості.
У період розгорнутого захворювання, звичайно вже в пізньому віці, динаміка цих ініціальних психопатичних змін різна. Вольові, епілептоідние риси (збудливість, вибуховість та ін.), Як правило, рідко загострюються, а істеріформние прояви, навпаки, швидше згладжуються. На більш пізніх етапах стираються особистісні особливості хворих і розвивається виражене емоційне притуплення з переважанням благодушно-ейфорійно...
