го настрою.
Деменція при хореї Гентінгтона відрізняється від інших форм слабоумства при церебральних атрофіях поруч клінічних особливостей. Як уже зазначалося, захворювання прогресує досить повільно. Крім того, далеко не завжди слабоумство стає тотальним, іноді розвиток деменції навіть ненадовго призупиняється. Ці особливості визначають відносну доброякісність розвитку слабоумства при хореї Гентінгтона. Деякі хворі можуть довго або постійно залишатися поза лікарнею і виконувати нескладну, звичну роботу. Навіть у випадках далеко зайшла деменції нерідко зберігається елементарна ауто- і аллопсихический орієнтування. Деменція при хворобі Гентінгтона відрізняється дисоціацією між довго зберігає здатність обслуговувати себе в домашній обстановці і явною інтелектуальної неспроможністю в ситуаціях, що вимагають продуктивної розумової роботи (осмислення нових завдань, понятійне мислення, узагальнення, придбання нових навичок і т.п.). Таке переважне ураження найбільш складних і диференційованих форм інтелектуальної діяльності нагадує клінічну картину початкового недоумства при хворобі Піка. Інша характерна особливість хореатіческой деменції полягає в вираженою нерівномірності розумової працездатності. В її основі лежать грубі порушення уваги, і мінливість установок хворих в результаті чого вони легко втрачають напрям і цілі розумової діяльності. Мислення хворих хореєю Гентінгтона справляє враження «стрибкоподібного» у зв'язку з постійними змінами напрямку. Ці особливості дали підставу деяким зарубіжним авторам говорити про хореатіческой деменції як про особливий клінічному типі недоумства, при якому виявляється зовнішню схожість між ходом мислення і гіперкінезами. Проте зазначені особливості характерні лише для ранніх етапів хореатіческого недоумства. У міру прогресування захворювання посилюється загальне зубожіння психічної діяльності, знижується, а потім і втрачається психічна мовна активність, настає емоційне притуплення, з'являються порушення запам'ятовування і ознаки руйнування запасів пам'яті, розлади орієнтування і т.п. Іншими словами, клінічна картина деменції поступово наближається до тотальної, набуваючи, таким чином, схожість з картиною деменції при інших атрофічних процесах. Однак на відміну від них кінцевий розпад психічної діяльності при хореї Гентінгтона може бути дуже різним. Як правило, не виявляється прямих кореляцій між глибиною розвалюється недоумства і виразністю хореатіческіх гіперкінезів. Немає також вказівок на те, що розпад психічної діяльності перебуває під суворим генетичним контролем, оскільки в одній сім'ї можуть зустрічатися дуже різні за вираженості стану недоумства.
Деменція при хореї Гентінгтона відрізняється від інших деменцій пресінільного віку відсутністю явних порушень вищих кіркових функцій, тобто афатических, апрактические, агностічекіх розладів. Розлади моторної мови, зазвичай різко виражені, визначаються в основному гіперкінезами мовної мускулатури. Нерідко буває й наростаюче зубожіння мови, мовна «аспонтанность», і те небажання говорити, яке так часто зустрічається при хворобі Піка. Описані також відносно легкі амнестічекі-афатические симптоми.
Хореї Гентінгтона, як і іншим атрофічним процесам пізнього віку, властива зворотна залежність між прогредієнтність і швидкістю розвитку деменції з одного боку, і частотою та клінічної виразністю виникають при цих захворюваннях психотичних розладів - з іншого. При хореї Гантінгтона найменш прогредиентной в порівнянні з іншими атрофічними захворюваннями, психотичні симптоми зустрічаються найбільш часто. Наприклад, психотичні розлади спостерігаються в 60% випадків хвороби Гентінгтона, тоді як при хворобі Альцгеймера вони виявлялися в 43,5% загального числа хворих, а при хворобі Піка - тільки в 11% випадків.
На ранніх стадіях захворювання, а іноді ще до появи гіперкінезів, з'являються переважно реактивні розлади мають залежно від преморбідні особливостей хворих істеричну, псевдодементно або дисфоричного забарвлення. Для инициального етапу хвороби характерні також особливі депресивні стани: похмуро-похмурі, іпохондричні, Дисфорическое-дратівливі або мляво-апатичні. У перші роки захворювання відносно часто зустрічаються і маячні розлади, у тому числі слабо систематизовані і мало розроблені паранояльні маячні ідеї ревнощів, переслідування або отруєння. При цьому на відміну, наприклад, від маячних психозів при синильної деменції ідеї збитку спостерігаються дуже рідко. На більш пізніх етапах захворювання виникають іноді також експансивні маячні розлади, наприклад, паралічеподобний безглуздий марення величі. В окремі випадках можливі переходи одних маячних розладів в інші, зокрема марення ревнощів в марення величі і всемогутності. Відносно рідко зустрічаються галюцинаторні епізоди (рудиментарні вербальні галюцинози), галюцинаторно-параноїдні і парафренной стану. Особливий інтерес представляють деякі види галюцинаторних розладів, пов'язаних, можливо, з локалізацією патологічног...
