План
Введення
.Етіологія, епідеміологія
.Морфологіческая класифікація
Клінічно класифікація
Клінічно картина
.Діагностіка
.Леченіе
Список використаної літератури
Введення
Лімфогранулематоз (ЛГМ, хвороба Ходжкіна, лімфома Ходжкіна) - захворювання лімфатичної системи, особливий тип лімфоми, тобто злоякісного захворювання, де пухлинна тканину виникає з лімфоцитів. Для лімфогранулематозу характерно, насамперед, пухлинне ураження лімфатичних вузлів з поступовим поширенням захворювання від однієї групи лімфовузлів до іншої. Можуть дивуватися також інші органи, насамперед селезінка, а також печінка, легені, кишечник, кістковий мозок і т.п.
Відмінною рисою лімфогранулематозу в порівнянні з іншими лімфомами є присутність в уражених хворобою лімфовузлах особливого типу клітин, які називаються клітинами Березовського-Штернберга-Рід. Це гігантські клітини, що виникли через B-лімфоцитів. За даними онкологічної статистики лімфогранулематоз в Росії займає друге місце (18%) в структурі захворюваності злоякісними новоутвореннями кровотворної та лімфатичної тканини. Захворюваність лімфогранулематозом становить 25 осіб на 1 млн. Населення.
1. Етіологія, епідеміологія
Основна причина виникнення хвороби не зовсім ясна, але деякі епідеміологічні дані, такі як: збіг по місцю і часу, спорадичні множинні випадки у некровних родичів, кажуть про інфекційну природу хвороби, а точніше вірусної (вірус Епштейна -Барр). Ген вірусу виявляється при спеціальних дослідженнях в 20-60% біопсій. Цю теорію підтверджує і деяка зв'язок хвороби з інфекційний мононуклеоз. Іншими сприяючими факторами можуть бути генетична схильність і, можливо, хімічні речовини.
Відзначається підвищення частоти захворювання серед осіб, що піддавалися тривалій імунної стимуляції, які отримували імунодепресивні терапію, а також у хворих СНІД.
Лімфогранулематоз зустрічається тільки у людини і частіше вражає представників європеоїдної раси. Захворювання може виникнути в будь-якому віці. Однак існує два піки захворюваності: у віці 20-29 років і старше 55 років. І чоловіки, і жінки, за винятком дітей до 10 років (частіше хворіють хлопчики) хворіють лімфогранулематозом однаково часто, але чоловіки все, ж дещо частіше, із співвідношенням 4: 1.
Частота виникнення захворювання - приблизно 1/25000 людина/рік, що становить близько 1% від показника для всіх злоякісних новоутворень у світі і приблизно 30% усіх злоякісних лімфом.
. Морфологічна класифікація (1965)
1. лімфогістіоцитарного варіант . Характерна проліферація зрілих лімфоцитів і гістіоцитів. Еозинофільні і нейтрофільні лейкоцити, а також плазматичні клітини нечисленні або зовсім відсутні. Виражених вогнищ склерозу і некрозу не спостерігається. Клітин Березовського-Штернберга мало, це не типові діагностичні форми, а більш дрібні клітини з широкою світлою цитоплазмою, дволопатеве ядром з ніжним хроматином і невеликим нечітким ядерцем.
2. Нодулярний склероз. Характеризується утворенням правильних тяжів колагену, що ділять пухлинну тканину на ділянки округленої форми. Пухлинна тканину в центрі вузлика може складатися з зрілих лімфоцитів, серед яких розташовуються особливо великі клітини Штернберга з широкою пінистої цитоплазмою і безліччю дрібних ядер
. Змішаноклітинний варіант. Морфологічно найбільш близький до класичного опису Штернберга. Клітини дуже поліморфні. Можна бачити діагностичні клітини Березовського-Штернберга. Клітинні скупчення і ділянки склерозу зазвичай розташовані нерівномірно, що надає тканинним розростання строкатий вигляд. Зустрічаються вогнища некрозу.
. Варіант з лімфоїдним виснаженням . Об'єднує дві морфологічно різні групи за ознакою повної відсутності лімфоцитів. Дифузний склероз супроводжується різким переважанням розростань грубих тяжів волокнистої сполучної тканини з випаданням аморфних білкових мас, серед яких на окремих ділянках розташовуються незначні скупчення клітин, головним чином Ходжкіна, Березовського-Штернберга, фібробластів. ретикулярна варіанту властиві переважання ретикулярних клітин, атипових і типових клітин Штернберга і помірно виражений фіброз.
3. Клінічна класифікація
(An Arbor)
1 стадія - пухлина знаходиться в лімфатичних вузлах однієї області (I) або в одному органі за межами лімфатичних вузлів.