РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: дерматомиозите. ПОДАГРА
В
2009
В
дерматомиозите ( Dermatomyositis )
Дерматоміозит - Системне захворювання, що характеризується переважним ураженням скелетних м'язів і шкіри. Частіше хворіють жінки. p> Етіологія і патогенез. Вважають, що дерматоміозит розвивається як своєрідна реакція сенсибилизированного організму на вплив різних агентів (у тому числі інфекційних), вакцинацію, інсоляцію, пухлинний процес. Реакція розгортається на тлі розлади регуляторних механізмів імунітету (різко знижені Т-лімфоцити). Це призводить до активації ефективного ланки гуморального імунітету зі збільшенням синтезу імуноглобулінів. Імунопатологічні зрушення супроводжуються утворенням надлишку антитіл та циркулюючих імунних комплексів. Останні частково відкладаються в м'язах, що веде до розвитку імунокомплексного запалення. Циркулюючі імунні комплекси взаємодіють також з Fc-рецепторами лімфоцитів, посилюючи порушення імунної відповіді. Це викликає гіперсінтез імуноглобулінів з утворенням нових циркулюючих імунних комплексів (Порочне коло). Взаємодія останніх з лімфоцитами призводить до посиленого звільненню лімфокінів, що володіють міотоксіческім дією.
Патоморфологія. Найбільш характерні зміни виявляються в скелетних м'язах. Мікроскопічно відзначається, що м'язові волокна фрагментовані, вакуолізований і інфільтровані лімфоцитами і плазматичними клітинами, втрачена їх поперечна смугастість. Нерідко спостерігається вогнищевий некроз м'язів. При тривалому перебігу захворювання частина їх атрофується і замінюється фіброзними тяжами. У шкірі виявляються вогнища некрозу, фіброзу, кальцинозу, набряк підшкірної основи. Ураження судин проявляється потовщенням внутрішньої оболонки, звуженням їх просвіту.
Зі боку внутрішніх органів найбільш виражені зміни спостерігаються в міокарді. Закономірно розвиток дистрофічних процесів у паренхіматозних органах.
Клініка. Початок захворювання в більшості випадків поступове, з повільно прогресуючої загальною слабкістю, міалгією, артралгією, скороминущої гіперемією і набряком відкритих частин тіла та обличчя.
Рідко дерматоміозит починається гостро, з високої лихоманки, різкого болю в м'язах, швидкої втрати маси, вираженої еритеми.
Поразка скелетних м'язів - визначальний симптом захворювання. Характерна наростаюча слабкість проксимальних груп м'язів, в результаті чого різко обмежується активність хворих. Спочатку хворі швидко втомлюються від ходьби, не можуть піднятися по сходах, підняти ногу на сходинку автобуса, іноді падають при тривалій ходьбі. М'язова слабкість неухильно наростає, і через деякий час хворі вже не можуть встати із стільця, утримати на вазі підняту руку, зачесатися і т. д. Голова нахилена до грудей, і хворі з працею надають їй вертикальне положення (іноді для цього "закидають" голову назад). У важких випадках хворі не можуть самостійно відірвати голову від подушки, повернутися в ліжку і т. д. Однак при всій тяжкості захворювання руху в дистальних відділах кінцівок збережені у зв'язку з тим, що м'язи цих відділів уражаються значно меншою мірою. При залученні в процес мімічної мускулатури з'являється малорухливість, маскоподібність особи. Поразка м'язів глотки і стравоходу (верхнього відділу) призводить до дисфагії (поперхіваніе при ковтанні, неможливість проковтнути тверду їжу, попадання рідкої їжі в носові ходи і ін), м'язів гортані - до осиплости і появі носового відтінку голосу. Поразка очної мускулатури веде до диплопії; поразка міжреберних м'язів викликає розлад дихання, іноді різко виражене.
Уражені м'язи щільні або тестоватость, збільшені в обсязі, болючі при пальпації. У Надалі вони атрофуються, заміщаються фіброзною тканиною або оссифікуються. Вогнища кальцинозу локалізуються під шкірою і в найбільш уражених ділянках м'язів. Поверхнево розташовані вогнища можуть розкриватися з виділенням крошковатой білої маси.
Поразка шкіри в типових випадках виявляється еритемою і набряком, переважно відкритих частин тіла. Характерні параорбітального набряки і еритема, що відрізняється своєрідним ліловим відтінком шкіри (симптом "окулярів"). Очні щілини за набряклості повік звужені. У подальшому яскрава еритема може набувати синюшного відтінку. Характерні й інші зміни шкіри: папульозні і петехіальні висипання, ерозії, ділянки лущення і т. д. Часто відзначаються трофічні порушення (ламкість нігтів, випадіння волосся та ін.) Ступінь вираженості шкірних змін при дерматомиозите різна. Іноді еритема є першим і навіть тривалий час провідним симптомом захворювання. Але нерідко зміни шкіри практично відсутні або залишаються непомітними для хворого, і на перший план виступають ознаки ураження м'язів (поліміозит).
Одночасно з ...
