шкірою можуть бути уражені і слизові оболонки (порожнини рота, зіву, кон'юнктива та ін.)
Суглобної синдром спостерігається рідше, ніж при інших дифузних хворобах сполучної тканини, і проявляється в основному артралгією. Обмеження рухів у суглобах пов'язано з ураженням м'язів.
Вісцелярна патологія при дерматомиозите виражена не настільки різко.
Найбільш значні зміни відзначаються в міокарді. Клінічно це проявляється розширенням меж серця, серцебиттям, глухістю тонів, порушенням ритму і провідності. Рідко розвивається недостатність серця. Відзначається схильність до гіпотонії. p> При ураженні шлунка й кишок відзначаються ерозивні зміни слизової оболонки, рідко - кровотечі, що є результатом важкого васкуліту брижових або інших судин черевної порожнини. Іноді може бути збільшена печінка. p> Поразка легенів найчастіше проявляється пневмонією (аспіраційної або гіповентіляціонной). У ряді випадків розвивається пневмоніт (судинного генезу). p> Зміни з боку нервової системи характеризуються в основному порушенням чутливості (парестезії, гіпералгезія).
При дослідженні крові може виявлятися помірний лейкоцитоз, еозинофілія, збільшена ШОЕ, підвищений вміст а 2 - і Оі-глобулінів, імуноглобулінів. При гострому та підгострому перебігу відзначаються підвищення рівня амінотрансфераз і креатинфосфокінази в крові, креатинурія.
Перебіг дерматоміозиту може бути гострим, підгострим і хронічним.
Гостре Протягом спостерігається рідко. Характерні швидко наростаюче генералізоване поразка м'язів, дисфагія, дизартрія, ураження серця та інших органів. Часто приєднуються пневмонія і легенево-серцева недостатність.
При підгострому перебігу захворювання прогресує повільніше, але поразка м'язів, шкіри неухильно наростає, часто приєднуються дисфагія, артралгія, зміни з боку внутрішніх органів.
Хронічне Протягом характеризується хвилеподібно клінічних проявів з періодами тривалих ремісій. Поступово розвиваються гіпотрофія і склероз м'язів, зумовлюють обмеження рухів (так званий міосклеротіческій поліміозит). Зміни шкіри носять тимчасовий характер. Часто відзначаються вегетативні розлади. Ураження внутрішніх органів спостерігається рідко. p> Діагноз встановлюють на основі характерної клінічної картини захворювання. Лабораторні дані мають допоміжне значення. Для уточнення діагнозу використовують електроміографію і біопсію уражених дільниць шкіри і м'язів.
Під всіх випадках дерматоміозиту, особливо у осіб середнього і старшого віку, необхідно виключити пухлину. Певну роль у діагностиці захворювання грає рентгенологічне дослідження.
Диференціальний діагноз. При гострому початку дерматоміозиту, особливо якщо немає характерних змін шкіри, слід виключити інфекційні захворювання (сепсис, тифи і тощо), а також гострий поліневрит. При домінуванні шкірних проявів, розвилися гостро, необхідно виключити бешихове запалення.
Диференціальний діагноз дерматоміозиту та інших дифузних хвороб сполучної тканини проводять з урахуванням найбільш характерних для кожного захворювання поєднань симптомів і лабораторних даних.
Прогноз при гострому та підгострому перебігу залежить від своєчасної діагностики та раціонального лікування, що забезпечують досягнення ремісії, іноді тривалою. При хронічному перебігу захворювання прогноз більш сприятливий. У період ремісії хворі працездатні; при необхідності раціонального працевлаштування їм встановлюють інвалідність III групи. Хворим дерматомиозитом протипоказана робота, пов'язана з переохолодженням, перегріванням, впливом речовин алергізуючої дії. Якщо робота пов'язана з важкою фізичною напругою, хворі зізнаються непрацездатними (інвалідність ОЄОЄ групи).
Лікування. У гострій стадії необхідний постільний режим, щадний характер харчування з підвищеним вмістом білка і вітамінів. При гострому та підгострому перебігу призначають глікокортікостероідов, в основному преднізолон (80 - 120 мг на день) у протягом тривалого часу (2-3 місяці). При високих показниках активності (у першу чергу при виражених імунних порушеннях) до глікокортіко-стероїдів приєднують імунодепресанти (азатіоприн-100-150 мг на день, метотрексат - 30-50 мг 2 рази на тиждень, циклофосфан-100-200 мг на день). Лікування іммуводе-прессантамі проводиться тривало (не менше 6-8 місяців). Поєднана терапія (преднізолон + імунодепресант) іноді дозволяє скоротити тривалість прийому максимальних доз препаратоз. При зниженні активності процесу дозу преднізолону повільно знижують (на 1,25-2,5 мг в 5-8 днів) і приєднують похідні 4-амінохіноліну (Хінгамін, гідроксіхлорохін). Дозу імунодепресанта також поступово знижують до підтримуючої. Підтримуюча доза преднізолону (у межах 10-30 мг на Залежно від стійкості ремісії) приймається не менше 1,5-2 років. У період лікування преднізолоном (і імунодепресантами) хворим призначають анаболічні стероїди, препарати калію, АТФ, аскорбінову кислоту і віт...
