Міністерство освіти Російської Федерації
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Терапії
Реферат
на тему:
В«Диференційна діагностика гематуріїВ»
Пенза 2010
В
План
В
1. Полікістозних ураження нирок
2. Нефронофтиз (Медуллярная кістозна хвороба)
3. Тубулоінтерстіціальний нефрит
4. Лікарські ураження нирок і сечовивідних шляхів
5. Саркоїдоз і ураження нирок
6. Інтерстиціальний нефрит внаслідок фітотерапії
7. Тубулоінтерстіціальний нефрит і увеїт (Тіну синдром)
8. Вроджені аномалії розвитку сечових шляхів
9. Інфекційні захворювання
10. Гематурія внаслідок венозної гіпертензії
11. Інфаркт нирки
12. Травми нирки і сечовивідних шляхів
13. Коагулопатії
14. Рідкісні причини гематурії
15. Гематурія екстраурінального походження
16. Гемоглобинурия
Література
1. Полікістозних ураження нирок
Полікістозних поразки нирок можуть супроводжуватися гематурією. Зазвичай вона є безсимптомною. Клінічні прояви виникають у разі зазвітія інфекційних ускладнень, а також хронічної ниркової недостатності.
Загальноприйнятою класифікації полікістозній хвороби немає. Найбільш широко використовується розподіл її за типом успадкування.
Аутосомно-домінантна хвороба нирок зустрічається з частотою 1 на 800 живонароджених. У світі налічується від 4 до 6 млн хворих, при цьому 7-10% всіх пацієнтів, які отримують гемодіаліз, страждають аутосомно-домінантною хворобою нирок. Виділяють 2 типу аутосомно-домінантною хвороби нирок.
Аутосомно-домінантна хвороба нирок першого типу пов'язана з мутацією гена PKD-1, що локалізується в 16-1 хромосомі і кодує синтез поліцістеіна-1. Перший тип зустрічається в 85-90% випадків хвороби. p> Аутосомно-домінантна хвороба нирок другого типу пов'язана з мутацією гена PKD-2, що локалізується в 4-й хромосомі і кодує синтез поліцістеіна-2. На другий тип припадає 10-15% випадків хвороби. p> Два типи практично не мають морфологічних і клінічних відмінностей, однак при другому типі хронічна ниркова недостатність розвивається пізніше. При поєднанні мутації гена РКD1 і гена РКD1 спостерігається більш важкий клінічний перебіг хвороби. Проявляється на 4-10-му році хвороби, іноді діагностується у віці 15-30 років. Вкрай рідко є діагностичної знахідкою в більш старшому віці. Клінічна картина характеризується зміною сечового осаду з появою гематурії, рідше - лейкоцитурії, а також протеїнурії, артеріальної гіпертензії. Через 10-20 років формується хронічна ниркова недостатність. При аутосомно-домінантною хвороби нирок крім ураження нирок можуть спостерігатися печінкові кісти, дефекти клапанів серця, аневризми судин мозку. У 10% пацієнтів спостерігаються кісти підшлункової залози, у 5% - селезінки (Андрєєва Е.Ф. і співавт., 2004). Вкрай рідко зустрічаються кісти гіпофіза, яєчка, центральна катаракта, мікрокорія, вроджена сімейна сліпота.
Аутосомно-рецесивна хвороба нирок зустрічається значно рідше, ніж аутосомно-домінантна хвороба, і виникає з частотою 1 на 20 тис. живонароджених. Спостерігається мутація гена РКНD1. При аутосомно-рецесивною хвороби нирок спостерігається синдром Поттера, що включає в себе вроджені зміни особи у вигляді уплощения носа, епікант, западаючі підборіддя, м'яких вушних раковин, мікрогнатії; а також аномалії кінцівок, легеневу гіпоплазію, деформацію хребта. Нерідко при даній патології спостерігається вроджений фіброз печінки, гепатоспленомегалія. Захворювання проявляється в ранньому віці, іноді супроводжується пренатальної загибеллю плоду. Швидкий розвиток хронічної ниркової недостатності, великі розміри нирок та ранні патологічні зміни в сечі зазвичай дозволяють легко діагностувати захворювання.
2. Нефронофтиз (Медуллярная кістозна хвороба)
Виділяють ювенильную, інфантильну та підліткову форми. Всі форми мають аутосомно-рецесивний тип успадкування. Ювенильная форма обумовлена ​​мутацією гена NРН1, кодує синтез нефроцістіна і локалізується в 2-й хромосомі. При інфантильною формі виявляється мутація гена NРН2, що кодує інверсії і локализующегося в 9-й хромосомі. При підліткової формі спостерігається мутація гена NРНЗ, що локалізується в 3-й хромосомі.
Медуллярная кістозна хвороба нирок.
Має аутосомно-домінантний тип успадкування. Спостерігаються мутації генів МСКD1 і МСКD2, розташованих в 1-й і 16-й хромосомах. Дрібні кістозні освіти мозкового шару не візуалізуються при ультразвуковому дослідженні. Медулярний нефрокальциноз або дифузне посилення ехогенності медуллярного шару...
