Системна склеродермія
Системна склеродермія - захворювання, що характеризується дифузним ураженням сполучної тканини, в основі якого лежить генералізований фіброз з переважною гіперпродукцією колагену.
Етіологія і патогенез. У походження системної склеродермії надають значення генетичної схильності. Підставою для цього є випадки сімейної склеродермії, наявність у родичів хворих захворювань суглобів, вазоспастических порушень. Ця схильність реалізується у хворобу під впливом екзогенних та ендогенних факторів (Охолодження, щеплення, інфекції, травми, ендокринні порушення, тривале вплив хімічних речовин тощо). Певну етіологічну роль відводять вірусам (РНК-, провірус), здатним викликати порушення клітинного та гуморального імунітету.
На тлі генетичної схильності (найімовірніше, дефекту імунітету) вплив пошкоджуючих чинників призводить до порушення імунного гомеостазу. Знижуються кількість і функція Т-супресорів, з'являється гіперактивність В-лімфоцитів (підвищена сенсибілізація до колагену, надлишкова продукція лімфокінів, стимулюючих активність фібробластів, та ін.) Відбувається накопичення аутоантитіл, циркулюючих імунних комплексів. Одночасно відзначається ушкодження (або реалізується генетичний дефект) функції коллагенообразующіх клітин з порушенням сприйняття сигналів з боку регулюючих систем організму, в результаті чого настає надмірна фібрилогенезі. Наростають антигенні властивості структур колагену. p> Система мікроциркуляції є ще одним первинним В«плацдармомВ» патологічного процесу: відбувається, пошкодження ендотелію, гіперплазія внутрішньої оболонки, фібриноїдні зміни і склероз судинної стінки, проліферація міофібробластів. Все це призводить до звуження просвіту судин, порушення кровотоку, тромбозу.
Патоморфологія. Характерно ураження шкіри, слизових оболонок, внутрішніх органів. У шкірі утворюються осередки гіалінозу з атрофією придатків шкіри. У підшкірній основі спостерігається перівас-кулярний склероз. При ураженні серця розвивається вогнищевий або дифузний кардіосклероз, склероз ендокарда, інколи з формуванням пороку серця. У легенях часто спостерігається базальний пневмосклероз, у ряді випадків відбувається утворення порожнин. У харчовому каналі відзначається атрофія слизової і м'язової оболонок, склероз підслизової основи. Можуть мати місце виразки. Можливий склероз підшлункової залози і перипортальний склероз печінки. Поразка артеріол нирок призводить до розвитку вогнищ некрозу.
Клініка системної склеродермії характеризується різноманіттям симптомів. Практично немає жодного органу, який на тому чи іншому етапі хвороби не був би залучений в патологічний процес.
Найбільш часто першими симптомами захворювання є парестезії пальців рук з різким зблідненням або ціанозом шкіри (синдром Рейно). Спочатку вони з'являються, як правило, на холоді або при контакті з іншими подразниками, а потім все частіше стають В«безпричиннимиВ», вазоспастична порушення можуть поширюватися на кисті рук, щоки, ніс, губи, вуха, стопи. Зі часом, при частих і тривалих нападах, порушується трофіка шкіри, з'являються виразки, вогнища некрозу, нагноєння.
Зміни шкіри нерідко бувають першим симптомом хвороби і у переважної більшості хворих є провідним діагностичною ознакою. Спочатку переважає щільний набряк, що не залишає слідів при натисканні. Незабаром набряклість змінюється індурацією. Шкіра втрачає свою складчастість, стає блискучою, напруженою. Поступово підшкірна основа атрофується, і щільна шкіра, як панцер, стягує тіло хворого. Особа стає малорухливим, маскоподібним, з потонченні носом і губами; ротова щілина вузька, навколо рота глибокі зморшки (В«малийВ», В«КисетнийВ» рот); повіки також стоншуються, змикання їх нерідко утруднене; на шкірі чола можуть бути зміни у вигляді В«шабельного ударуВ» (рис. 64).
Пальці рук В«муляжніВ», руху в суглобах обмежені через різке натягу шкіри. У подальшому може розвинутися виражена деформація кистей - так звана склеродактилія. Можливі зміни шкіри та інших ділянок тіла. (В Залежно від форми та перебігу системної склеродермії зміни шкіри довго можуть залишатися на стадії щільного набряку і індурації кистей або швидко набувати дифузний поширений характер з порушенням трофіки, пігментації, появою телеангіектазій.)
Нерідко змінені нігті (смугастість, ламкість). Волосся стає тьмяними, ламкими, часто рідшають. У зв'язку з сухістю слизових оболонок розвивається кон'юнктивіт, кератит, фарингіт, риніт і т. д.
М'язи внаслідок інтерстиціального фіброзного міозиту гіпотрофіруются, сила їх різко знижується. Іноді в них відзначаються ділянки ущільнення. Зміни м'язів можуть бути настільки вираженими (з ділянками некрозу, поширеним склерозом), що захворювання протікає з клінічними проявами, властивими поліміозити.
Характерним для системної склеродермії є кальциноз м'яких тканин (підшкірної основи, рідше - м'язів). Вогнища з...
