вапніння частіше локалізуються в області пальців рук і в навколосуглобових тканини (синдром Тібьержа - Вейссенбаха).
Поразка суглобів, що спостерігається у більшості хворих, нерідко є першим проявом хвороби. Поряд з поліартралгіей і тугоподвижностью може розвинутися гострий поліартрит з ексудативно-проліферативними змінами. Але анкілози і значні руйнування суглобових кінців кісток не спостерігаються. У розвитку тугорухливості і деформації суглобів вирішальну роль відіграє ураження навколосуглобових тканин, м'язового апарату суглоба.
Характерним для системної склеродермії є остеоліз нігтьових фаланг, що приводить до вкорочення і деформації пальців (мал. 65). Остеоліз настає внаслідок судинно-трофічних порушень.
Симптоми ураження серця часто займають провідне місце в клінічній картині захворювання. Найбільш характерно розвиток кардіосклерозу (дифузного або обмеженого). Вінцеві артерії не пошкоджуються. Відзначається збільшення розмірів серця, глухість тонів, порушення ритму і провідності. Великовогнищевий фіброз іноді обумовлює інфарктоподобние зміни ЕКГ. Прогресування кардіосклерозу призводить до розвитку недостатності серця, погано піддається лікуванню.
Поразка ендокарда може призвести до формування пороку серця (Частіше мітрального). Перикардит розвивається рідко і клінічно виявляється у одиничних випадках.
При системній склеродермії спостерігається ураження дрібних судин (Мікроангіопатія), яка обумовлює розлади мікроциркуляції з характерними симптомами (як периферичними, так і вісцеральними): виразки, гангрена, ішемія внутрішніх органів, гіпертензія в судинах малого кола кровообігу і пр.
Часто в патологічний процес залучаються легені. Поступово розвивається пневмосклероз (переважно в базальних відділах), іноді в поєднанні з фіброзом плеври.
Спочатку клінічні прояви пневмосклерозу незначні, нерідко їм передують рентгенологічно виявляються зміни. Але поступово розвивається задишка, з'являється сухий кашель, біль у грудях. При обстеженні легень виявляються ділянки укорочення перкуторного звуку, жорстке дихання (іноді чергується з ділянками ослабленого) і хрипи. Поширений пневмосклероз може сприяти утворенню кіст, розвитку пневмонії, абсцедированию. Субплеврально розташовані кісти схильні до розривів з виникненням пневмотораксу. Рентгенологічно спочатку відзначається посилення легеневого малюнка, в подальшому - деформація його, груба тяжистость, порожнинні зміни. З поширенням патологічних змін у легенях наростає недостатність дихання (за рестриктивному типу), яка в пізніх стадіях набуває рис важкої легенево-серцевої недостатності.
З органів травної системи в першу чергу вражається стравохід. Внаслідок змін його слизової і м'язової оболонок порушується ковтання, з'являються біль за грудиною, відрижка, печія (симптоми рефлюксезофагіта). Рентгенологічно визначається розширення верхньої та середньої третини стравоходу, звуження нижньої третини, уповільнення пасажу, закидання вмісту шлунка. Поразка дванадцятипалої кишки протікає з явищами дуоденостаза і нерідко поєднується з вторинним хронічним панкреатитом. При переважних зміни в тонкій кишці спостерігаються пронос, метеоризм, біль навколо пупка. Іноді розвивається синдром мальабсорбції. При ураженні товстої кишки часто виникає завзятий запор. Печінка нерідко збільшена, ущільнена, малочутлива при пальпації, функції її порушені порівняно незначно.
Зміни в нирках виникають на різних етапах захворювання. При вираженій активності, підгострому та гострому варіантах може розвинутися справжня склеродермічна нирка (артеріїт ниркових судин, некроз коркового речовини) з явищами бурхливо наростаючої гострої недостатності нирок. При хронічному перебігу розвивається гломерулонефрит з артеріальною гіпертензією та нарушениемазотовыделительной функції у фіналі захворювання. Іноді зміни в нирках носять субклінічний характер (минущий сечовий синдром).
Поразка нервової системи проявляється порушенням шкірної чутливості, хворобливістю по ходу нервових стовбурів, явищами поліневриту, особливо вираженими при гострому та підгострому перебігу захворювання. У хворих часто відзначається дратівливість, порушення сну.
При дослідженні крові іноді спостерігається помірна гіпохромна анемія, незначний лейкоцитоз або лейкопенія, збільшення ШОЕ. Характерні збільшення вмісту аг-і Оі-глобулінів, фібриногену, поява С-реактивного протеїну, позитивна діфеніламіновая проба. Імунні порушення проявляються підвищеними титрами антинуклеарного, ревматоїдного факторів, збільшенням вмісту імуноглобулінів. Ці зміни корелюють з тяжкістю перебігу системної склеродермії. Показником ступеня порушення метаболізму колагену і в деякій ступеня активності захворювання є підвищення рівня глікозаміногліканів і оксипроліну в крові та сечі. При вивченні коагулограми нерідко, особливо при ураженні нирок, відзначається схильність до гіперкоагуляції.
Перебіг. За класифікац...
