ЛЕКЦІЯ 17
прогресуюче захворювання нервової системи
сирингомієлію. Сірінгомієлія - ??хронічне захворювання, що характеризується наявністю поздовжніх порожнин, які локалізуються в центральній частині спинного мозку і нерідко в довгастому мозку (сірінгобульбія). Вперше термін сирингомієлія (від грец. Syrinx - трубка) запропонував Ollivier в 1824 р.
Етіологія і патогенез. Найчастіше типові зміни виявляються в нижнешейном і верхнегрудном відділах спинного мозку. Нерідко спостерігається поширення патологічного процесу в довгастий мозок; можлива і більш висока локалізація - міст, внутрішня капсула (сірінгоенцефалія). Регулярно зустрічаються порожнини в грудному відділі. Навпаки, люмбосакральние сирингомієлія - ??казуїстика. Вражений відділ спинного мозку розширено. У ряді випадків збільшення поперечних розмірів призводить до ерозії кісток, що утворюють спинномозковий канал. На поперечному зрізі спинного мозку видно порожнину, оточена напівпрозорої студенистой тканиною, в якій гістологічно визначаються гліальні клітини.
Виділяють два різновиди сірінгоміеліческіх порожнин - сполучені і несообщающейся. Термін сполучена сирингомієлія (гідроміелія) припускає наявність безпосереднього сполучення IV шлуночка з аномально розширеним центральним каналом спинного мозку. Вміст порожнини ідентично цереброспінальної рідини.
Обидва варіанти сирингомиелии подібні між собою за патоморфологическим ознаками, а відмінності полягають у характері патологічних процесів, що ведуть до їх утворення. Якщо сполучена сирингомієлія пов'язана з дефектом закладки первинної мозкової трубки або шва, то несообщающейся зазвичай має симптоматичний характер і пов'язана з травмою спинного мозку, арахноїдитом (як наслідок гнійного або туберкульозного менінгіту, ускладнення спінальної анестезії, перенесеного субарахноїдального крововиливу або нейрохірургічного втручання) або, нарешті, порожнину розвивається в. інтрамедулярної гліоми або епендимоми. В цілому, як порожнини сполученої, так і порожнини несообщающейся сирингомиелии зазвичай розташовуються в шийно-грудному відділі. Лише кісти інтрамедулярнихпухлин можуть локалізуватися в будь-якому відділі спинного мозку.
При травматичної параплегії (тетраплегии) ??або арахноидите порожнини зазвичай поширюються вгору від місця пошкодження. В освіті порожнини, крім гідродинамічних факторів, грають роль венозна обструкція, ексудація білка, ішемія і набряк.
Значно частіше зустрічається сполучена сирингомієлія. T.Gardner вперше вказав на зв'язок порожнин цього типу з вродженими аномаліями в області великого потиличного отвору. Сюди відноситься аномалія Кіарі I (вроджене опущення мигдаликів мозочка нижче края'foramen magnum), аномалії розвитку краніовертебрального зчленування, гідроцефалія, базальний арахноїдит (15% випадків), синдром Денді-Уокера. Зазначені аномалії зустрічаються більш ніж у 50% хворих. Особливо часто сирингомієлія поєднується з аномалією Кіарі I.
Гарднер вважає, що сирингомієлія виникає внаслідок виникнення перешкоди на шляху відтоку цереброспінальної рідини з IV шлуночка в субара...
