хноїдальний простір спинного мозку, внаслідок чого під тиском пульсуючою спрямованої вниз хвилі цереброспінальної рідини розширюється центральний канал спинного мозку (гідроміелія). Розриви стінок центрального каналу призводять до формування порожнин, що розташовуються паралельно центральному каналу. Концепція Гарднера - основа сучасних уявлень про сполученої сирингомиелии, хоча існують різні думки про роль гідродинамічних механізмів. Припускають, що перинатальна травма може служити причиною зсуву мигдаликів мозочка або сприяти розвитку сирингомиелии при наявності вродженої аномалії. Однак відомо також, що первинна ектопія мигдаликів мозочка може не призводити до розвитку сирингомиелии, а виявляється інший прогресуючої неврологічної симптоматикою (оклюзійна гідроцефалія, мозжечковий синдром, парези).
Поширеність сирингомиелии становить 8-9 на 100 000 населення.
Клініка. Захворювання іноді має сімейний характер. Крім того, у членів сім'ї можуть спостерігатися інші мальформації. Захворювання вражає частіше чоловіків, може виникати в будь-якому віці від 10 до 60 років, переважно в період 25-40 років.
Початок захворювання, як правило, поступове. Іноді маніфестацію перших симптомів провокують кашель, чхання, фізичне навантаження. До найбільш раннім змін відносяться схуднення, слабкість дрібних м'язів кисті і втрата чутливості в ній. Рідше першим симптомом є біль або порушення трофіки.
Порушення чутливості. На самій ранній стадії в центральному сірій речовині спинного мозку є поздовжня порожнину, довжина якої відповідає кільком сегментам нижньошийного і верхнегрудного відділів. Спочатку порожнину розташована переважно з одного боку, руйнуючи задні роги і перериваючи волокна спиноталамического шляху, що починаються у відповідних сегментах. Виникає втрата больової і температурної чутливості, в той час як інші модальності залишаються збереженими. Таке сегментарно-диссоциированное порушення чутливості вперше було описано Шарко. Якщо порожнина розташована центрально або в ході хвороби поширюється на іншу половину, диссоциированное випадання чутливості виявляється білатеральним, і полукурткі трансформується в куртку.
Нерідкі атипові варіанти випадінь чутливості у вигляді смужок, плям, коміра. Залучення до процесу спинального ядра трійчастого нерва приводить до випадання больової і температурної чутливості в зовнішніх сегментах особи, область кінчика носа і верхньої губи уражається останньої. Якщо порожнина первинно розташовується в довгастому мозку, то перші порушення чутливості виявляються на обличчі. Надалі розширення порожнини викликає здавлення латеральних спіноталаміческіх трактів з однієї або обох сторін, що проявляється порушенням больової і температурної чутливості в нижніх частинах тіла. Іноді між зонами анестезії у верхній половині тіла і нижніми кінцівками визначається ділянка (область живота) з нормальною чутливістю. Якщо спіноталаміческій тракт стискається на рівні довгастого мозку, то больова і температурна чутливість порушується або втрачається на всій контралатеральной половині тіла. Задні стовпи уражаються зазвичай останніми, і на пізніх стадіях хвороби виявляються порушення глибокої, вібраційної і тактильної чутливості. Тим самим втрачається діссоціірованность (расщепленность) сенсорних порушень.
Аналгезії обумовлює частоту травм, особливо часті оп...
