Замісна терапія при муковісцидозі.
В
Введення
В
В«Якщо при поцілунку дитини відчувається сіль,
значить він скоро помре В».
Так писали в старих німецьких книгах з медицини про дітей хворих на муковісцидоз.
Багато розділів теоретичної та практичної медицини, в тій чи іншій мірі пов'язані з функціонуванням у нормі і при патології системи екзокринних органів і тканин, досягли в останні десятиліття високого рівня розвитку. Підсумком посилення інтересу теоретиків і практиків до закономірностей екзосекреціі стало встановлення істотних деталей морфофункціонального становлення. У Зокрема, виявилася її інтеграція з діяльністю досить відомою ендокринною системою організму, тим більше що в багатьох залозах (підшлункова, слинні, статеві та ін) дані системи об'єднані не тільки функціонально, але й морфологічно.
Особливості формування екзокринної системи в антенатальному періоді зумовлюють НЕ тільки множинні адаптаційні реакції цілісного організму, а й характер патогенезу екзокринних захворювань дорослої людини, а також можуть скласти основу можливих порушень обмінних процесів. Досить згадати екзокринну систему шлунково-кишкового тракту, у настільки значному ступені визначальною енергетичний баланс організму, достатнє надходження пластичних матеріалів і т.д. Під травленням розуміється складний процес трансформації, і засвоєння прийнятої їжі. Залежно від походження ферментів травлення розрізняється на три типи (власне, симбионтное і аутолітіческое), з якого власне визначається екскреторної діяльністю шлунково-кишкового тракту і є основним типом у вищих тварин. Синтез ферментів, необхідних для власного травлення здійснюється епітеліальними клітинами, слинними залозами, підшлункової і залозами кишечника.
Ступінь вираженості, як резервних можливостей, так і здатності протистояти патологічного впливу екзокринних залоз і системи в цілому визначається генетичними факторами і обставинами, що впливають на подальший розвиток. Розшифровка причини такої універсальної зкзокрінопатіі, як муковісцидоз (Кістофіброз підшлункової залози) проведеної в рамках глобальної програми "Геном людини", привела до встановлення локалізації та виділенню в чистому вигляді не тільки самого гена, відповідального за формування кінцевого продукту - секрету екзокринних клітин, але і білка, що реалізує генетичну інформацію. Тим самим була переконливо продемонстрована генетична детермінація і контроль екзосекреціі.
Набагато раніше була встановлена ​​роль екзогенних, аліментарних, інфекційних, токсичних та ін факторів, що сприяють порушенню функціонування, як виборчих екзокринних залоз, так і екзокринної системи в цілому і призводять до оборотним, гострим, а часом і необоротним, хронічним процесам в окремих екзокринних органах.
Однак сума накопичених знань в області вивчення фізіології і патології екзокринної системи дозволяє говорити про те, що найближчим часом має бути вироблення якихось єдиних схем коригуючих впливів. Природно, цьому повинна передувати певна робота по систематизації наших знань в області зовнішньої секреції.
З моменту основоположних фундаментальних робіт з фізіології травлення була розпочата розробка прикладних проблем, зокрема проблеми фармакологічної компенсації недостатньої функції органів шлунково-кишкового тракту, особливо екзокринної частини підшлункової залози, оскільки надії на її стимуляцію НЕ виправдалися. Незважаючи на всі розширюється асортимент ферментних препаратів для замісної терапії, проблема корекції екзокринної недостатності підшлункової залози і залоз кишечника залишається все ще невирішеною. Проте в останні роки дана проблема була просунута завдяки впровадженню в клініку нового покоління ензимних препаратів, одним з кращих з яких є Креон. У даній роботі ми представляємо огляд літератури по замісній терапії интестинальную ензимами, а також власні дані клінічної апробації препарату Креон у хворих на муковісцидоз.
Мета курсової роботи - визначити значимість ферментативних препаратів для лікування муковісцидозу.
Курсова робота дозволяє вирішити такі завдання:
1. провести літературний пошук з основних розділів ензимології;
2. провести кваліфіковано експериментальне дослідження в області ензимології по обраної теми;
3. визначити які ферментні препарати допомагають при муковісцидозі.
В
1. Нарис еволюції розвитку екзокринної тканини
Для здійснення власної життєдіяльності будь-якої клітини організму і тих завдань, які пред'являє до неї цілісний організм, дана клітка повинна поглинати деякий безліч різних речовин, включати їх в свій метаболізм і виділяти у позаклітинне середовище для подальших перетворень продукти анаболізму і (або) катаболізму. У кожному разі процесу виведення цих продуктів, названому екструзією [англ. extru...
