може бути погіршення симптоматики (? гіперкінезів і т.д.). Цього не варто боятися, треба пояснити пацієнтові, що так буває.
Побічні явища: шкірний висип, дерматит, синдром гемодепрессіі, артралгії, протеїнурія
Після зникнення кільця КайзераФлейшера (позитивний ефект від лікування) дозу? до 1 г / добу і продовжують лікування довічно
тріентін (трієн) - менше ускладнень, ніж у D-пеніциламін, рекомендується при непереносимості останнього
Тетрамолібдат амонію (ТМА) -? абсорбцію міді в ШКТ, зв'язує вільну мідь з альбумінами (нетоксична форма)
Препарати цинку (ZnSO4, ацетат цинку)
ZnSO4 200 мг 3 р / д за 30 хв до їди
Мінімальна токсичність
Zn, зв'язуючись в кишечнику з білком металлотіоксіном, сприяє екскреції міді з жовчю і калом
Дія більш слабке і повільне - не викликає на початковому етапі лікування посилення симптомів
Додаткові показання: стійкий резидуальний неврологічний дефект після застосування D-пеніциламін; доневрологіческая стадія ГЛД; профілактика ГЛД при обтяженої спадковості .. Дієтотерапія, щадна печінку і виключає продукти, багаті міддю (шоколад, кава, бобові, горіхи). Вітаміни групи В, антиоксиданти (вітаміни С, Е, есенціале форте) .. При гемодепрессіі - переливання СЖП, Er маси, Tr маси. При вісцеральної формі, ускладненої гепатоліенальним синдромом - спленектомія. Ортотопічна пересадка печінки. Апарат «допоміжна печінку» (Плазмаферез в закритому контурі з використанням одногруппной плазми і підключенням суспензії ксеногепатоцітов). Генна терапія в перспективі.
Лікування
План:
) Медьелімінірующіе препарати - Д - Пеніциламін (Купреніл)
) Вітаміни групи В - Піридоксин
) Антиоксиданти - Токоферол
) Дієтотерапія - щадна печінку дієта (виключення продуктів, багатих міддю - шоколаду, кави, бобових, устриць, горіхів).
) При гемодепрессіі - плазмаферез, переливання еритроцитарної або тромбоцитарної мас.
) Масаж кінцівок на місці.
Рецепти:
) Схема: по 1 таб (0,25 г) на день протягом 2-х тижнів з подальшим поступовим збільшенням дози на 1 таблетку на тиждень, щоб досягти в результаті терапевтичної дози від 1 до 1,25- 1,5 г на день.
Щоденник
ДАТАТЕЧЕНІЕ25.03.14слабость і скутість рухів в обох ногах, поганий сон (поверхневий), труднощі в правій руці при виконанні «тонких, цілеспрямованих» рухів, дискоординацию рухів. Об'єктивно: стан середньої важкості, положення активне. Стілець регулярний, діурез не порушений. Пульс 72 уд. / Хв. Температура вранці 36,6, увечері 36,5. 28.03.14Жалоби на слабкість і скутість рухів в обох ногах, утруднення в правій руці при виконанні «тонких, цілеспрямованих» рухів, дискоординацию рухів зберігаються. На тлі терапії відзначає поліпшення самопочуття: Покращення сна.Неврологіческій статус колишній. Триває терапія Купрінілом, призначений масаж кінцівок на місці. Об'єктивно: стан середньої важкості, положення активне. Стілець регулярний, діурез не порушений. Температура вранці 36,5, увечері 36,7.
Епік...
