1. Блокатори кальцієвих каналів.
2. Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту.
. Бета-адреноблокатори.
. Сечогінні.
. Препарати раувольфії.
ГРАНУЛЕМАТОЗ Вегенера
Визначення.
Гранулематоз Вегенера (ГВ) - системний некротизуючий васкуліт середніх і дрібних судин, включаючи артеріоли, капіляри, венули, в поєднанні з гранулематозним виразково-некротичним ураженням респіраторного тракту, некротизуючим гломерулонефритом.
МКБ 10: М31.3 - Гранулематоз Вегенера.
Етіологія.
Імовірність виникнення ГВ має місце у осіб з HLA типу B7, B8, DR2. Пусковим фактором захворювання можуть бути латентні парвовірусна або стафілококова інфекції верхніх дихальних шляхів.
Патогенез.
Антигени латентної вірусної або бактеріальної інфекції, фіксовані в тканинних структурах дихальних шляхів, запускають патологічні механізми формування антинейтрофільних цитоплазматичних аутоантитіл.
У хворих з'являються ПР-АНЦА - антінейтрофільние цитоплазматические аутоантитіла до протеїнази - 3 (міелобластін, білок 7 азурофільних гранул, серинових протеаза нейтрофілів; відповідальний ген PRTN3). Домінантний дефект гена PRTN3, відповідального за синтез протеїнази - 3, викликає вроджену форму ГВ, при якій хворі діти помирають протягом перших років життя.
Протеиназа - 3 присутня не тільки в нейтрофілах, а й в ендотеліальних клітинах, деяких інших клітинних структурах. Відбуваються перехресні реакції іммуннокомплексних запалення з руйнуванням нейтрофілів і виходом з них агресивних субстанцій (протеази, перекис водню тощо), активацією комплементу. Виникають некрози стінки дрібних і середніх судин, формуються периваскулярні поліморфноклеточние гранульоми.
В першу чергу виникають виразково-некротичні зміни дихальних шляхів, інфільтративно-деструктивні процеси в легенях, некротизуючий васкуліт нирок у поєднанні з фокально-сегментарним гломерулонефритом.
Клінічна картина.
Типові скарги на загальну слабкість, схуднення, лихоманку, болі в м'язах, суглобах. Більшість хворих скаржаться на постійний нежить, болі в носі, в роті, в горлі. Їх турбує гнійно-геморагічне відокремлюване з носа, рота, носоглотки, болю у вухах, кашель, нерідко з кровохарканням.
При об'єктивному дослідженні виявляються виразково-некротичні ураження слизової рота, носоглотки, носа, іноді перфорація носової перегородки, седловидная деформація носа.
Можливі ураження шкіри у вигляді геморагічної висипки, виразково-некротичних вогнищ.
Часто виникає офтальмопатия у вигляді епісклеріта, орбітальної гранульоми, що викликає екзофатальм, ішемію зорового нерва з важкими порушеннями зору аж до сліпоти.
Об'єктивно виявляються симптоми плевриту, легеневої інфільтрації, порожнин в легенях.
Типовий для ГВ некротизуючий васкуліт з фокально-сегментарним ураженням ниркових клубочків виявляється об'єктивною, інструментальної та лабораторної симптоматикою гломерулонефриту. Він нерідко приймає швидко прогресуючий перебіг, приводячи до декомпенсированно...
