й ниркової недостатності, яка часто є безпосередньою причиною смерті хворого.
Поразка нервової системи супроводжується симптоматикою асиметричної полінейропатії.
У клінічному перебігу ГВ виділяються 4 стадії:
· Риногенних стадія. Характеризується гранулематозним гнійно-некротичним або виразково-некротичним риносинуситом, назофарингитом, ларингітом, деструктивними змінами перегородки носа, очниці, середнього вуха.
· Легенева стадія. Характеризується поширенням васкуліту та гранулематозних поразок на легені. З'являються симптоми плевриту, легеневої інфільтрації. Виявляються порожнини в легенях.
· Генералізована стадія. Разом з дихальними шляхами уражаються серце, органи травлення, нирки, сечовивідний тракт, інші органи.
· Термінальна стадія. Відповідає періоду виникнення декомпенсированной ниркової, легеневої, серцевої недостатності.
Діагностика.
Лабораторні дослідження демонструють неспецифічні зрушення: помірну нормохромнаяанемія, збільшення ШОЕ, тромбоцитоз, нейтрофільний лейкоцитоз.
При біохімічному дослідженні виявляються гипергаммаглобулинемия, підвищений рівень серомукоида, гаптоглобіну, фібрину. При ураженні нирок наростає рівень сечовини, креатиніну.
У більшості випадків тест на ревматоїдний фактор позитивний.
Зміст комплементу в крові знижений.
Специфічним для ГВ є імунологічний тест на присутність в крові антинейтрофільних цитоплазматичних аутоантілел до протеїнази - 3 (ПР-АНЦА).
В аналізах сечі мікрогематурія, протеїнурія, циліндрурія.
На рентгенограмах черепа і грудної клітини деструктивні ураження перегородки носа, придаткових пазух, інфільтрати в легенях, нерідко з порожнинами розпаду, ексудативний плеврит.
Гістологічне дослідження біоптатів слизової носа виявляє характерні для ГВ ознаки запалення в стінці середніх і дрібних судин, гранульоми в периваскулярних і Екстраваскулярний просторах.
Біопсія нирок дає морфологічні докази некротизуючого васкуліту дрібних артерій, фокально-сегментарного гломерулонефриту.
Існує 5 критеріїв для припущення діагнозу ГВ.
· Патологічні зміни в легенях, які виявляються при рентгенографії грудної клітини (інфільтрати в легенях, порожнини).
· Виразки в порожнині рота і / або виділення з носа.
· Патологічні зміни осаду сечі.
· Гранульоматозне запалення, яке визначається при гістологічному дослідженні.
· Кровохаркання
Запам'ятати ці критерії можна використовуючи англомовне мнемонічне скорочення ROUGH (грубий):=Chest Radiograph (зміни на рентгенограмах грудної клітини).
О=Oral ulcers (виразки порожнини рота).
U=Urinary sediment (осад сечі).=Granulomas (гранульоми).
Н=Hemoptysis (кровохаркання).
Діагностичні критерії гранулематоза Вегенера Американської асоціації ревматологів перегляду 1990
Для достовірного діагнозу гранулематоза Вегенера необхідно наявність двох і більше...
