Як правило, в початкових стадіях є поразка лише окремих окорухових м'язів, проте під міру розвитку процесу може наступити повна зовнішня офтальмоплегия. Нездатність тривало утримувати погляд при бічному відведенні може створити помилкова думка про наявність ністагму і, відповідно, меж'ядерних офтальмоплегии, що на ранній стадії може призвести до діагностичної помилку. Внутрішні м'язи ока страждають дуже рідко, зрачковие реакції збережені, хоча іноді спостерігається анізокорія або виснаження реакції зіниць на світло при повторних дослідженнях. Пізніше приєднуються слабкість і стомлюваність мімічної мускулатури і жувальних м'язів. Поразка бульбарной мускулатури призводить до порушення функції м'якого піднебіння і надгортанника: хворі скаржаться на утруднення проковтування їжі, попадання рідини в ніс (ці симптоми посилюються в процесі їжі), на «носової» відтінок голосу, його" загасання", стомлюваність під час розмови. Типова і скарга на стомлення жувальних м'язів при пережовуванні твердої їжі. У важких випадках хворі змушені робити перерву під час їжі. Іноді вони відчувають труднощі навіть при ковтанні слини. Через порушення ковтання можуть розвиватися аспіраційна пневмонія або аліментарне виснаження. Нерідко у хворих, особливо в пізніх стадіях, на мові є 3 поздовжні борозни, що може мати певне діагностичне значення.
При поширенні слабкості на м'язи кінцівок, як правило, більше страждають м'язи проксимальних відділів, спочатку в руках. Традиційна скарга жінок на стомлюваність при причісуванні. Нерідко уражаються м'язи шиї, особливо разгибателя; при цьому виникає характерне списання голови. При генералізованих формах міастенії одним з найбільш важких симптомів є слабкість дихальних м'язів. Сухожильні рефлекси можуть бути збережені або виснажуються при повторних дослідженнях. Зрідка відзначаються м'язові атрофії, особливо в м'язах язика, шиї, проксимальних відділів рук; вони зазвичай виражені помірно, при поліпшенні стану можуть зменшуватися і зникати. Не спостерігається порушень чутливості, рухових порушень центрального типу, а також тазових порушень.
Міастенія в дитячому віці протікає у вигляді чотирьох клінічних форм: неонатальної, вродженої, ранньої дитячої та ювенільній. Неонатальна міастенія відзначається у дітей, народжених у матерів, які хворіють на міастенію, і розвивається в результаті переходу антитіл через плаценту. У дітей відзначається різко виражена гіпотонія м'язів, слабшай крик, слабке смоктання, часте поверхневе дихання. Клінічна картина може відповідати синдрому «млявого дитини». Відзначається чіткий терапевтичний ефект при введенні антихолінестеразних засобів. Зазвичай всі явища проходять через 4-6 тижнів.
Вроджена міастенія виникає у дітей, матері яких" як правило, не хворіють міастенією. Захворювання може проявлятися слабким ворушінням плода, а в постнаталь періоді - слабким криком, утрудненням смоктання, ковтання, птозом, обмеженням рухливості очних яблук , млявими рухами в кінцівках. Перебіг захворювання тривалий. Антихолінестеразних препарати, плазмаферез і хірургічне лікування неефективні. Антитіла до ацетилхолінових рецепторів не виявляються. Нині описано декілька варіантів вродженої міастенії. В одних випадках є вроджений постсинаптичний дефект, в інших - пресинаптичний. Типуспадкування буває різним. У невеликої частини хворих може спостерігатися спонтанна ремісія.
Рання дитяча міастенія...
