розвивається, як правило, на 1-ми 2-м році життя, протікає порівняно м'яко, характеризується в більшості випадків окоруховими порушеннями. У процес можуть залучатися також мімічні і жувальні м'язи.
Ювенильная форма зустрічається частіше за інших, перші симптоми проявляються у віці 11-16 років, хворіють переважно дівчатка. Є, як правило, генерализованности порушення. Можуть приєднуватися м'язові гіпотрофії.
У літньому віці міастенія починається зазвичай з окорухових порушень, процес швидко генерализуется, рано з'являються дихальні порушення.
При міастенії може спостерігатися гостре погіршення стану, обумовлене впливом екзогенних до ендогенних причин, воно носить назву миастенического кризу. У хворих з середньою, а іноді й легкої формами міастенії гостро розвиваються генералізована м'язова слабкість, виражені бульбарні порушення (Афоня, дизартрія, дисфагія), з'являються дихальні порушення. Знижується ефективність антихолінестеразних препаратів. М'язова слабкість, яка доходила іноді до стану тетраплегии, супроводжується вираженими вегетативними порушеннями у вигляді тахікардії, слабкого пульсу, мідріазу і парезу кишечника. Іноді протягом декількох десятків хвилин може наступити смерть.
Діагностика і диференціальна діагностика. Для діагностики міастенії важливе значення має виявлення характерних скарг на минущі порушення рухової активності, чітко залежать від ступеня фізичного навантаження, а також на коливання інтенсивності всіх порушень в протягом дня. Слід враховувати можливість спонтанних ремісій і екзацербацій у зв'язку з інтеркурентними інфекціями і інтоксикаціями. Особливі труднощі зазвичай викликає розпізнавання міастенії, що починається в літньому віці. Як правило, в цих випадках передбачається порушення мозкового кровообігу.
Існують спеціальні проби, що дозволяють виявити у хворого патологічну м'язову стомлюваність. У першу чергу необхідно досліджувати м'язи, найбільш приголомшувані при міастенії: зовнішні м'язи очі, втягується в 90% випадків, бульбарні м'язи, м'язи проксимальних відділів кінцівок і розгиначів шиї. Щоб спровокувати появу або наростання птозу або диплопії, необхідно попросити хворого протягом не менше 30 с не відриваючись дивитися вгору або в сторону (або на джерело світла). Дизартрія може з'явитися в процесі бесіди, її можна спровокувати, попросивши хворого порахувати або прочитати небудь текст вголос. Слабкість жувальних м'язів можна виявити, попросивши хворого швидко відкривати і закривати рот (здорова людина протягом 30 с може зробити близько 100 таких рухів). Слабкість згиначів шиї можна виявити, попросивши лежачого на спині хворого підняти голову і дивитися протягом 1 хв на свій пупок. Для виявлення слабкості м'язів плечового пояса необхідно, щоб хворий витягнув руки вперед або в сторони і зберігаючи цю позу протягом 3 хв. Для визначення слабкості м'язів ніг можна попросити хворого зробити глибокі присідання, походити на носках, п'ятах. У деяких хворих можна виявити феномен М. Уолкер: повторні стискання і разжіманія кистей викликають не тільки слабкість м'язів передпліч, а й наростання птозу. Якщо при виконанні проби на плечі накладається сдавливающая манжета, то птоз розвивається протягом декількох секунд після зняття манжети.
Дуже важливе місце в діагностиці займає прозеріновая проба. При цьому потрібно пам'ятати, що доза п...
