нії складний. Безперечний факт порушення нервово передачі, що підтверджується цілим комплексом фармакологічних впливів і результатами сучасних морфологічних досліджень з використанням електронної мікроскопії. Постсинаптичний блок пов'язують із зменшенням числа холинергических рецепторів кінцевий платівки та / або їх недостатньою чутливістю до ацетилхоліну, а також з порушенням синтезу ацетілхолііа внаслідок дефекту активності ферментів. Визначальну роль у розвитку цього стану грають, очевидно, аутоімунні порушення.
Циркулюючі антитіла до білку ацетилхолінових рецепторів виявлені у 90% хворих з генералізованою формою міастенії і у 70% хворих з окулярної формою. Є кореляція між титром антитіл і тяжкістю міастенії, однак вона виявляється не у всіх випадках, що свідчить про гетерогенну природу захворювання. Методи лікування, що призводять до зниження титру антитіл, такі як тімектомія, застосування иммунносупрессивного препаратів, плазмаферез, часто призводять до клінічного поліпшення. Спочатку передбачалося, що антитіла блокують рецептори, проте потім з'ясувалося, що вони реагують не тільки з активними центрами рецепторів, але і з їх білковим компонентом, викликаючи прискорену деградацію рецепторів. Важливу роль в утворенні антитіл грає тимус, в якому виявляються лімфоцити, що виробляють антитіла до рецепторів.
Тімом виявляється у 10% хворих міастенією, в цілому ж патологія тимуса (частіше у вигляді гіперплазії) виявляються у 60% хворих. При цьому міастенія розвивається у 30% хворих з Тімом, 60% з них становлять чоловіки.
Клініка. Міастенія характеризується патологічною м'язової стомлюваністю - унікальним і специфічною ознакою цього захворювання. Розвивається при цьому м'язова слабкість відрізняється від звичайних парезів тим, що при повторенні рухів (особливо в частому ритмі) вона різко зростає і може досягти ступеня повного паралічу. При роботі в повільному темпі, особливо після сну і відпочинку, сила м'язів порівняно довго зберігається.
Захворювання в більшості випадків виникає у віці 20-30 років, хоча нерідкі випадки появи перших симптомів міастенії в дитячому віці або в пубертатному періоді. Частіше (у 2 рази і більше) хворіють особи жіночої статі. Міастенія може розвиватися і в літньому віці, тоді, як правило, хворіють чоловіки, і нерідко у них виявляють тімому. Розвиток захворювання частіше підгострий або хронічний, хоча можливо і гостре, пов'язане з провокуючими діями інфекцій, інтоксикацій, а також ендокринних зрушень (вагітність, клімактеричний період). За характером перебігу виділяють прогресуючу форму (поступове наростання тяжкості і поширеності міастеііческіх проявів), стаціонарну форму, або міастенічний стан (стабільність дефектів миастенического типу протягом значного терміну) і міастенічні епізоди (короткі періоди міастенічних порушень і тривалі спонтанні ремісії).
По клінічних симптомів розрізняють міастенію локалізовану - з ураженням окорухових м'язів (очна форма), м'язів язика, гортані, глотки (бульбарна форма) і найбільш часто зустрічається генералізовану міастенію.
У типових випадках першими з'являються окорухові порушення. Хворі скаржаться на двоїння предметів, особливо при тривалому читанні, опущення століття. Характерні асиметричність поразки і динамічність симптомів: в ранкові години стан краще, ввечері птоз і двоїння значно наростають. ...
