+ ). Гемофілія А - зустрічається у 90 - 92% хворих, а гемофілія А + - у 8 - 10. У хворих гемофілію різко знижений вміст в плазмі крові VIII-к, а концентрація в ній VIII-фВ знаходиться в межах норми. Тому час тривалості кровотечі при гемофілії А знаходиться в нормативних межах, а при хворобі Віллебранда - видовжене.
Гемофілія А - спадкове захворювання, однак у 20 - 30% хворих на гемофілію сімейний анамнез з боку родичів матері ніякої інформації не дає. Тому визначення активності фактора VIII має велику діагностичну цінність.
У Залежно від рівня активності фактора VIII поділяють такі клінічні форми гемофілії А:
В· вкрай важка форма (активність фактора VIII від 0 до 1%);
В· важка форма (Активність фактора VIII від 1 до 2%);
В· середньої тяжкості (Активність фактора VIII від 2 до 5%);
В· легка форма, або субгемофілія (активність фактора VIII від 6 до 24%).
Близько третини носіїв гемофілії А мають рівень активності фактора VIII між 25 і 49%. У хворих легкої формою і носіїв гемофілії А клінічні прояви захворювання відзначаються тільки після травм і хірургічних втручань.
Мінімальний гемостатический рівень активності фактора VIII в крові для виконання операцій - 25%, при більш низькому вмісті ризик розвитку післяопераційних кровотеч надзвичайно великий. Мінімальний гемостатический рівень активності фактора VIII в крові для зупинки кровотечі - 15 - 20%, при більш низькому вмісті зупинка кровотечі без введення хворому фактора VIII неможлива. При хворобі Віллебранда мінімальний гемостатический рівень активності фактора VIII для зупинки кровотечі і для виконання операції - 25%.
При ДВС-синдромі, починаючи з II стадії, відзначається виразне зниження активності фактора VIII внаслідок коагулопатії споживання. Важкі захворювання печінки можуть призвести до зниження вмісту фактора VIII в крові. Зміст фактора VIII знижується при хворобі Віллебранда, а також за наявності специфічних антитіл до чинника VIII.
Активність фактора VIII значно підвищується після спленектомії.
У Залежно від рівня активності в плазмі крові факторів її згортання виділяють клінічні форми гемофілії А, В, С:
В· вкрай важка форма - активність фактора VIII (IX і XI) від 0 до 1%;
В· важка форма - активність фактора VIII (IX і XI) від 1 до 2%;
В· середньої тяжкості - активність фактора VIII (IX і XI) від 2 до 5%;
В· легка форма, або субгемофілія, - активність фактора VIII (IX і XI) від 6 до 24%;
В· мінімальний гемостатический рівень - активності фактора VIII (IX) в крові для виконання операцій - 25%, для фактора XI - 5 - 15%. p> У клінічній практиці дуже важливо віддиференціювати гемофілію від хвороби Віллебранда. h2> Оцінка другої фази плазмового гемостазу - освіти тромбіну
Показники, характеризують другу фазу:
1.Протромбіновое временя.
2.Актівность V фактора.
3.Активні VII факт...
