-нам, бере активну участь у першій фазі (протромбіназообразованіе) плазмового гемостазу. Фактор IX утворюється в печінці. Тому його вміст у крові хворих на гепатити, цироз печінки, а також у приймаючих похідні дикумарину і індадіола знижується. Вироблення фактора IX регулюється геном в Х-хромосомі, в локусі, віддаленому від гена ключового ферменту синтезу фактора VIII. Цей ген мутує в 7 - 10 разів рідше, ніж ген ферменту синтезу фактора VIII. Ось чому з усіх гемофілії гемофілія А виявляється у 87 - 94% хворих, а гемофілія В (вроджений недолік фактора IX - хвороба Крістмас) - у 8 - 15% хворих. p> У процесі згортання крові фактор IX не споживається.
Визначення фактора IX грає найважливішу роль в діагностиці гемофілії В. З дефіцитом фактора IX пов'язують більшість кровотеч при гострих захворюваннях печінки.
У Залежно від рівня фактора IX поділяють такі клінічні форми гемофілії В:
1. вкрай важка форма - Концентрація фактора IX від 0 до 1%,
2. важка форма - від 1 до 2%,
3. середньої тяжкості - від 2 до 5%,
4. легка форма або субгемофілія - ​​від 6 до 24%.
У хворих легкою формою клінічні прояви захворювання виникають після травм і хірургічних втручань. Певні труднощі викликає визначення групи носіїв гемофілії В. До цієї групи можуть бути віднесені жінки, у яких при повторних дослідженнях виявлено вміст фактора IX нижче 40%, але вище 24%.
Мінімальний гемостатический рівень активності фактора IX в крові для виконання операцій - 20 - 25%, при більш низькій активності ризик розвитку післяопераційних кровотеч надзвичайно великий. Мінімальний гемостатический рівень фактора IX в крові для зупинки кровотечі - 10 - 15%, при більш низькому вмісті зупинка кровотечі без введення хворому фактора IX неможлива.
Набутий дефіцит фактора IX виявляється при захворюваннях печінки, хвороби Гоше, у хворих з нефротичним синдром.
Фактор VIII (Антигемофільний глобулін А)
Активність фактора VIII в плазмі в нормі - 60 - 145%.
Фактор VIII коагуляції плазми - антигемофільний глобулін А - циркулює в крові у вигляді комплексу з трьох субодиниць, позначаються:
VIII-до (Коагулирующая одиниця),
VIII-АГ (основний антигенний маркер) і
VIII-фВ (фактор Віллебранда, пов'язаний з VIII-АГ). p> Вважають, що VIII-фВ регулює синтез коагуляционной частини антигемофільного глобуліну (VIII-к) і бере участь у судинно-тромбоцитарном гемостазі. Фактор VIII синтезується в печінці, селезінці, клітинах ендотелію, лейкоцитах, нирках і бере участь у першій фазі (Протромбіназообразованіе) плазмового гемостазу. p> Визначення фактора VIII грає найважливішу роль в діагностиці гемофілії А.
Розвиток гемофілії А обумовлено вродженим недоліком фактора VIII. При цьому в крові хворих фактора VIII немає (гемофілія А - ) або він знаходиться в функціонально неповноцінною формі, яка не може брати участі в згортанні крові (гемофілія А ...
