align="justify"> VIII-фВ (фактор Віллебранда, пов'язаний з VIII-АГ).
Вважають, що VIII-фВ регулює синтез коагуляционной частини антигемофільного глобуліну (VIII-к) і бере участь в судинно-тромбоцитарном гемостазі. Фактор VIII синтезується в печінці, селезінці, клітинах ендотелію, лейкоцитах, нирках і бере участь у першій фазі (протромбіназообразованіе) плазмового гемостазу. p align="justify"> Визначення фактора VIII грає найважливішу роль в діагностиці гемофілії А.
Розвиток гемофілії А обумовлено вродженим недоліком фактора VIII. При цьому в крові хворих фактора VIII немає (гемофілія А-) або він знаходиться у функціонально неповноцінною формі, яка не може брати участі у згортанні крові (гемофілія А +). Гемофілія А-зустрічається у 90 - 92% хворих, а гемофілія А + - у 8 - 10. У хворих на гемофілію різко знижений вміст в плазмі крові VIII-к, а концентрація в ній VIII-фВ знаходиться в межах норми. Тому час тривалості кровотечі при гемофілії А знаходиться в нормативних межах, а при хворобі Віллебранда - видовжене. p align="justify"> Гемофілія А - спадкове захворювання, однак у 20 - 30% хворих на гемофілію сімейний анамнез з боку родичів матері ніякої інформації не дає. Тому визначення активності фактора VIII має велику діагностичну цінність. p align="justify"> Залежно від рівня активності фактора VIII поділяють такі клінічні форми гемофілії А:
В· вкрай важка форма (активність фактора VIII від 0 до 1%);
В· важка форма (активність фактора VIII від 1 до 2%);
В· середньої тяжкості (активність фактора VIII від 2 до 5%);
В· легка форма, або субгемофілія (активність фактора VIII від 6 до 24%).
Близько третини носіїв гемофілії А мають рівень активності фактора VIII між 25 і 49%. У хворих легкою формою і носіїв гемофілії А клінічні прояви захворювання відзначаються тільки після травм і хірургічних втручань. p align="justify"> Мінімальний гемостатический рівень активності фактора VIII в крові для виконання операцій - 25%, при більш низькому вмісті ризик розвитку післяопераційних кровотеч надзвичайно великий. Мінімальний гемостатический рівень активності фактора VIII в крові для зупинки кровотечі - 15 - 20%, при більш низькому вмісті зупинка кровотечі без введення хворому фактора VIII неможлива. При хворобі Віллебранда мінімальний гемостатический рівень активності фактора VIII для зупинки кровотечі і для виконання операції - 25%. p align="justify"> При ДВС-синдромі, починаючи з II стадії, відзначається виразне зниження активності фактора VIII внаслідок коагулопатії споживання. Важкі захворювання печінки можуть призвести до зниження вмісту фактора VIII в крові. Зміст фактора VIII знижується при хворобі Віллебранда, а також за наявності специфічних антиті...
