л до чинника VIII. p align="justify"> Активність фактора VIII значно підвищується після спленектомії.
Залежно від рівня активності в плазмі крові факторів її згортання виділяють клінічні форми гемофілії А, В, С:
В· вкрай важка форма - активність фактора VIII (IX і XI) від 0 до 1%;
В· важка форма - активність фактора VIII (IX і XI) від 1 до 2%;
В· середньої тяжкості - активність фактора VIII (IX і XI) від 2 до 5%;
В· легка форма, або субгемофілія, - активність фактора VIII (IX і XI) від 6 до 24%;
В· мінімальний гемостатический рівень - активності фактора VIII (IX) в крові для виконання операцій - 25%, для фактора XI - 5 - 15%.
У клінічній практиці дуже важливо віддиференціювати гемофілію від хвороби Віллебранда.
Оцінка другої фази плазмового гемостазу - утворення тромбіну
Показники, що характеризують другу фазу:
Протромбіновий временя.
Активність V фактора.
Активність VII фактора.
Активність II фактора.
Протромбіновий час
протромбіновий час для дорослих в нормі 11 - 15 с, для новонароджених - 13 - 18 с.
Протромбіновий час (ПЧ) характеризує першу (протромбінообразованіе) і другу (тромбінообразованія) фази плазмового гемостазу і відображає активність протромбінового комплексу (факторів VII, V, X і власне протромбіну - фактора П).
Збільшення протромбі нового часу говорить про нахили до гіпокоагуляції і може залежати від різних причин:
В· недостатність одного або декількох факторів протромбінового комплексу при таких рідкісних спадкових коагулопатіях, як гіпопроконвертінемія (дефіцит фактора VII) і гіпопротромбінемія (дефіцит фактора II);
В· відмічуване іноді при амілоїдозі збільшення протромбінового часу, пов'язане з дефіцитом фактора X, який поглинається амілоїдом, а при нефротичному синдромі - з дефіцитом факторів VII і V, які виділяються з сечею;
В· синтез факторів протромбінового комплексу в клітинах печінки, при захворюваннях якій кількість їх знижується, і протромбіновий час у певній мірі може служити показником функціонального стану печінки. Збільшення протромбінового часу відзначається при гострих гепатитах, хронічних гепатитах, цирозах печінки, при підгострій дистрофії печінки та інших ураженнях паренхіми печінки і є пог...
