жких випадках потрібно щоденний обмін плазми. Максимально можливе поліпшення спостерігається через 2 тижні і може зберігатися протягом 4-6 тижнів. Більш тривала ремісія може бути досягнута при одночасному застосуванні імунодепресантів.
Основними показаннями до проведення плазмаферезу служать гострий перебіг міастенії, міастенічний криз, початкові етапи стероїдної терапії у зв'язку з можливим клінічним погіршенням і рідко тривале лікування важких форм міастенії у разі неефективності інших методів.
До можливих ускладнень плазмаферезу відносяться септицемія, повітряна емболія, гіпотензія, судоми, тромбофлебіт; більшості з них можна уникнути при правильному технічному виконанні процедури.
Тактика ведення хворих з міастенією.
Встановлення діагнозу на підставі клінічної картини та результатів електрофізіологічного дослідження. Найбільш точним методом діагностики є визначення рівня антитіл проти рецепторів ацетилхоліну.
При окулярної захворювання основним методом терапії є антихолінестеразні препарати. Проводиться індивідуальний підбір дози, починаючи з мінімальної. Не рекомендується приймати каліімн у разовій дозі, що перевищує 90 мг. Слід враховувати, що при зменшенні одностороннього птозу на фоні лікування може посилюватися двоїння, що створює невірне уявлення про ефективність терапії. Той же результат може виникнути, коли у хворого внаслідок різкого відхилення осі одного з очей він був практично виключений з процесу зору, при зменшенні ж на тлі лікування слабкості екстраокулярних м'язів осі обох очей зближуються, що може парадоксально викликати диплопію. Якщо, незважаючи на лікування, диплопія зберігається, хворому можна рекомендувати закрити одне око пов'язкою, при двосторонньому птозе можуть бути використані спеціальні пристосування. Якщо терапія антіхолінестеразнимі препаратами виявляється недостатньою, то може застосовуватися тімектомія або насильства терапія. В останньому випадку слід ретельно зважити очікуваний ефект і можливі несприятливі наслідки гормональної терапії, зазвичай лікування преднізолоном призначають при дуже грубому дефекті. Застосовувати цитостатики при чисто окулярної формі не рекомендується.
При генералізованої формі міастенії при недостатній ефективності антихолінестеразних засобів деякі дослідники рекомендують проводити відразу тімектоміі, в якості передопераційної подготовкік ній застосовуючи кілька сеансів плазмоферезу. І лише при її неефективності почати прийом кортикостероїдів. На думку інших фахівців, тімектоміі слід проводити не раніше 3-8 міс від початку захворювання, а перед операцією слід провести кортикостероидную терапію за вказаною вище схемою з тим, щоб до моменту операції досягти хорошого клінічного стану. При недостатньому ефекті тімектоміі проводять імуносупресивну терапію за загальними правилами.
4. Застосування цитостатиків (азатіоприну або більше швидкодіючого, хоча і викликає більш виражені побічні ефекти, циклофосфану) дозволяє зазвичай знизити необхідну дозу стероїдів. Вони можуть використовуватися і ізольовано. На відміну від стероїдів азатіоприн менш токсичний, його можна приймати досить довго. Під час лікування необхідно періодично проводити клінічний аналіз крові і печінкові тести.
. Хворим жінкам слід уникати вагітності, оскільки у деяких хворих стан може істотно погіршитися, особливо...
