пітуїтаризм, при якому гіпофіз може вражатися первинно або повторно. При цьому може спостерігатися зниження вироблення одного або декількох гормонів гіпофіза. Якщо цей синдром виникає у дітей, він проявляється відставанням у рості з подальшим проявом карликовості. Одночасно вражаються і інші ендокринні залози. З них спочатку залучаються до процесу статеві, потім щитовидна залози і в подальшому кора надниркових залоз. У дітей розвивається мікседема з типовими змінами шкіри (Сухість, слизовий набряк), зниженням рефлексів і підвищенням рівня холестерину, непереносимістю холоду, зменшенням потовиділення.
Надниркова недостатність проявляється слабкістю, нездатністю адаптуватися до стресових чинників та зниженою опірністю.
Хвороба Симмондса - гіпофізарна кахексія - проявляється загальним виснаженням. Шкіра зморшкувата, суха, волосся рідкісні. Основний обмін і температура знижені, гіпотонія і гіпоглікемія. Зуби руйнуються і випадають. p> При вроджених формах карликовості і інфантилізму діти народжуються нормального росту і маси тіла. Їх зростання зазвичай продовжується і деякий час після народження. Зазвичай з 2 - 4 років починають помічати відставання в рості. Тіло має звичайні пропорції і симетрію. Розвиток кісток і зубів, закриття епіфізарних хрящів і статеве дозрівання загальмовані. Характерний невідповідний віком старечий вигляд - прогерія. Шкіра зморшкувата і утворює складки. Розподіл жиру порушено. p> При ураженні задньої долі гіпофіза - нейрогіпофіза розвивається синдром нецукрового діабету, при якому з сечею втрачається величезна кількість води, так як знижується реабсорбція Н 2 0 в дистальному канальці нефрону. Внаслідок нестерпної спраги хворі постійно п'ють воду. Поліурія і полідипсія (яка вторинна, тому що організм прагне компенсувати гіповолемію) можуть виникати і вдруге при деяких захворюваннях (са Харне діабет, хронічний нефрит з компенсаторною поліурією, тиреотоксикоз). Нецукровий діабет може бути первинним внаслідок істинної недостатності продукції антидіуретичного гормону (АДГ) або нефрогенний внаслідок недостатньої чутливості епітелію дистального канальця нефрона до АДГ.
Для судження про функціональному стані гіпофіза, крім клінічних даних, використовують і різні лабораторні показники. В даний час це передусім прямі радіоімунологічні методи дослідження рівнів гормонів в крові дитини.
Гормон росту (СТГ) у найбільшої концентрації знаходиться у новонароджених. При діагностичному дослідженні гормону визначають його базальний рівень (близько 10 нг в 1 мл) і рівень під час сну, коли відбувається природне підвищення виділення гормону росту. Крім того, використовують провокацію виділення гормону, створюючи помірну гіпоглікемію введенням інсуліну. У сні і при стимуляції інсуліном рівень гормону росту зростає в 2 -5 разів.
Адренокортикотропний гормон в крові новонародженого становить 12 - 40 нмоль/л, потім його рівень різко знижується і у шкільному віці становить 6-12 нмоль/л
Тиреотропний гормон у новонароджених виключно високий - 11 - 99 мкЕД/мл, в інші вікові періоди його концентрація в 15 - 20 разів нижче і становить від 0,6 до 6,3 мкЕД/мл.
Лютеїнізуючий гормон у хлопчиків в молодшому віці має концентрацію в крові близько 3 - 9 мкЕД/мл і до 14-15 років зростає до 10 - 20 мкЕД/мл. У дівчаток за цей же віковий інтервал концентрація лю-теінізірующего гормону збільшується від 4-15 до 10 - 40 мкЕД/мл. Особливо показово збільшення концентрації лютеїнізуючого гормону після стимуляції гонадотропін-рилізинг-фактором. Реакція на введення рилізинг-фактора зростає в міру статевого дозрівання і з 2-3-кратної стає 6-10-кратної.
Фолікулостимулювальний гормон у хлопчиків від молодшого до старшого шкільного віку зростає з 3 - 4 до 11 - 13 мкЕД/мл, у дівчаток за ці ж роки - від 2 -8 до 3 - 25 мкЕД/мл. У відповідь на введення рилізинг-фактора виділення гормону зростає приблизно вдвічі незалежно від віку.
Щитовидна заліза
Зачаток щитовидної залози у зародка людини чітко виявляється до кінця 1-го місяця внутрішньоутробного розвитку при довжині зародка всього 3,5 -4 мм. Він розташовується в дні ротової порожнини і являє собою потовщення ектодермальних клітин глотки по середній лінії тіла. З цього потовщення в підлягає мезенхіму направляється виріст, формуючий епітеліальний дивертикул. Подовжуючись, дивертикул набуває в дистальної частини двудольчатое будову. Стебло, що з'єднує тиреоїдний зачаток з мовою (щітоязичний протока), стоншується і поступово фрагментіруется, а його дистальний кінець диференціюється в пірамідальний відросток щитовидної залози. Крім того, в освіті щитовидної залози беруть участь і два латеральних тиреоїдних зачатка, які утворюються з каудальної частини ембріональної глотки Перші фолікули в тканини залози виникають на 6-7-му тижні внутрішньоутробного розвитку. У цитоплазмі клітин в цей час з...
