зько 7% від площі поверхні всіх мембран клітинних органел. Основна функція - відмежування мітохондрії від цитоплазми. Зовнішня мембрана мітохондрії складається з билипидного шару і пронизують його білків; співвідношення ліпідів і білків по масі - приблизно 1: 1. Особливу роль відіграє порінов - каналообразующая білок: він формує в зовнішній мембрані отвори діаметром 2-3 нм, через які можуть проникати невеликі молекули і іони вагою до 5 кДа. Великі молекули можуть перетинати зовнішню мембрану тільки за допомогою активного транспорту через транспортні білки мітохондріальних мембран. Для зовнішньої мембрани характерна присутність ферментів: монооксигенази, ацил-СоА-синтетази і фосфоліпази А2. Зовнішня мембрана мітохондрії може взаємодіяти з мембраною ендоплазматичного ретикулума; це грає важливу роль у транспортуванні ліпідів та іонів кальцію.
межмембранное простір
межмембранное простір являє собою простір між зовнішньою і внутрішньою мембранами мітохондрії. Його товщина - 10-20 нм. Так як зовнішня мембрана мітохондрії проникна для невеликих молекул і іонів, їх концентрація в Периплазма мало відрізняється від такої в цитоплазмі. Навпаки, великим білкам для транспорту з цитоплазми в Периплазма необхідно мати специфічні сигнальні пептиди; тому білкові компоненти Периплазма і цитоплазми різні. Одним з білків, що містяться в Периплазма, є цитохром c - один з компонентів дихального ланцюга мітохондрій.
Внутрішня мембрана
Внутрішня мембрана утворює численні гребневідние складки - Крісті, істотно збільшують площу її поверхні і, наприклад, в клітинах печінки становить близько третини всіх клітинних мембран. Характерною рисою складу внутрішньої мембрани мітохондрій є присутність в ній кардіоліпіну - особливого фосфолипида, що містить відразу чотири жирні кислоти та праведність мембрану абсолютно непроникною для протонів. Ще одна особливість внутрішньої мембрани мітохондрій - дуже високий вміст білків (до 70% по вазі), представлених транспортними білками, ферментами дихального ланцюга, а також великими АТФ-синтетазної комплексами. Внутрішня мембрана мітохондрії на відміну від зовнішньої не має спеціальних отворів для транспорту дрібних молекул та іонів; на ній, на стороні, зверненій до матриксу, розташовуються особливі молекули АТФ-синтази, що складаються з головки, ніжки і підстави.
При проходженні через них протонів відбувається синтез АТФ. У підставі частинок, заповнюючи собою всю товщу мембрани, розташовуються компоненти дихального ланцюга.
Зовнішня і внутрішня мембрани в деяких місцях стикаються, там знаходиться спеціальний білок-рецептор, сприяючий транспорту мітохондріальних білків, закодованих в ядрі, в матрикс мітохондрії.
Матрикс
Матрикс - обмежене внутрішньою мембраною простір. У матриксі (рожевому речовині) мітохондрії знаходяться ферментні системи окислення пірувату жирних кислот, а також ферменти циклу трикарбонових кислот (циклу Кребса). Крім того, тут же знаходиться мітохондріальна ДНК, РНК і власний белоксинтезирующий апарат мітохондрії.
Мітохондріальна ДНК
Основна стаття: Мітохондріальна ДНК
Що знаходиться в матриксі мітохондріальна ДНК являє собою замкнуту кільцеву двуспіральную молекулу, в клітинах людини має розмір 16569 нуклеотидних пар, що приблизно в 105 разів менше ДНК, локалізованої в ядрі. В цілому мітохондріальна ДНК кодує 2 рРНК, 22 тРНК і 13 субодиниць ферментів дихального ланцюга, що складає не більше половини виявляються в ній білків. Зокрема, під контролем мітохондральной генома кодуються сьомій субодиниць АТФ-синтетази, три субодиниці цитохромоксидази і одна субодиниця Убіхінол-цитохром-с-редуктази. При цьому всі білки, крім одного, дві рибосомні і шість тРНК транскрибуються з більш важкої (зовнішньої) ланцюга ДНК, а 14 інших тРНК і один білок транскрибуються з більш легкої (внутрішньої) ланцюга.
На цьому тлі геном мітохондрій рослин значно більше і може досягати 370 000 нуклеотидних пар, що приблизно в 20 разів більше описаного вище генома мітохондрій людини. Кількість генів тут також приблизно в 7 разів більше, що супроводжується появою в мітохондріях рослин додаткових шляхів електронного транспорту, що не сполучених з синтезом АТФ.
Мітохондріальна ДНК реплікується в інтерфазі, що частково синхронізовано з реплікацією ДНК в ядрі. Під час же клітинного циклу мітохондрії діляться надвоє шляхом перетяжки, утворення якої починається з кільцевою борозенки на внутрішній мітохондріальній мембрані. Детальне вивчення нуклеотидної послідовності мітохондріального геному дозволило встановити те, що в мітохондріях тварин і грибів нерідкі відхилення від універсального генетичного коду. Так, в мітохондріях людини кодон ТАТ замість изолейцина...
