в стандартному коді кодує амінокислоту метіонін, кодони ТСТ і ТСС, зазвичай кодують аргінін, є стоп-кодонами, а кодон АСТ, в стандартному коді є стоп-кодоном, кодує амінокислоту метіонін. Що стосується мітохондрій рослин, то, мабуть, вони використовують універсальний генетичний код. Інший рисою мітохондрій є особливість впізнавання кодонів тРНК, яка полягає в тому, що одна подібна молекула здатна дізнаватися не один, але відразу три або чотири кодону. Зазначена особливість знижує значимість третього нуклеотиду в кодоні і призводить до того, що мітохондрії потрібна менша різноманітність типів тРНК. При цьому достатньою кількістю виявляються всього 22 різних тРНК.
Маючи власний генетичний апарат, мітохондрія володіє і власної белоксинтезирующей системою, особливістю якої в клітинах тварин і грибів є дуже маленькі рибосоми, що характеризуються коефіцієнтом седиментації 55S, що навіть нижче аналогічного показника у 70s-рибосом прокариотического типу. При цьому дві великі Хвороби також мають менші розміри, ніж у прокаріотів, а мала рРНК взагалі відсутній. У мітохондріях рослин, навпаки, рибосоми більш подібні з прокариотическими за розмірами і будовою.
Мітохондріальні білки
Кількість трансльованих з мітохондріальної мРНК білків, що формують субодиниці великих ферментних комплексів, обмежено. Значна частина білків кодується в ядрі і синтезується на цитоплазматичних 80S рибосомах. Зокрема, так утворюються деякі білки - переносники електронів, мітохондріальні транслокази, компоненти транспорту білків в мітохондрії, а також фактори, необхідні для транскрипції, трансляції та реплікації мітохондріальної ДНК. При цьому подібні білки на своєму N-кінці мають особливі сигнальні пептиди, розмір яких варіюється від 12 до 80 амінокислотних залишків. Дані ділянки формують амфіфільні завитки, забезпечують специфічний контакт білків зі зв'язуючими доменами мітохондріальних розпізнавальних рецепторів, локалізованих на зовнішній мембрані. До зовнішньої мембрани мітохондрії дані білки транспортуються в частково розгорнутому стані в асоціації з білками-шаперонами (зокрема - з hsp70). Після перенесення через зовнішню і внутрішню мембрани в місцях їх контактів надходять в мітохондрії білки знову зв'язуються з шаперонами, але вже власного мітохондріального походження, які підхоплюють перетинає мембрани білок, сприяють його втягуванню в мітохондрії, а також контролюють процес правильного згортання поліпептидного ланцюга. Більшість шаперонов володіє АТФазной активністю, в результаті чого як транспорт білків в мітохондрії, так і утворення їх функціонально активних форм є енергозалежними процесами.
Функції мітохондрій і енергоутворення
Основною функцією мітохондрій є синтез АТФ - універсальної форми хімічної енергії в будь живій клітині. Як і у прокаріотів, дана молекула може утворюватися двома шляхами: в результаті фосфорилювання в рідкій фазі (наприклад, при гліколізі) або в процесі мембранного фосфорилювання, пов'язаного з використанням енергії трансмембранного електрохімічного градієнта (англ.) Рос. протонів (іонів водню). Мітохондрії реалізують обидва ці шляхи, перший з яких характерний для початкових процесів окислення субстрату і відбувається в матриксі, а другий завершує процеси енергоутворення і пов'язаний з кристами мітохондрій. При цьому своєрідність мітохондрій як енергообразующіх органел еукаріотичної клітини визначає саме другий шлях генерації АТФ, що отримав назву хеміосмотична сполучення raquo ;. По суті це послідовне перетворення хімічної енергії поновлюючих еквівалентів НАДН в електрохімічний протонний градієнт ?? Н + по обидві сторони внутрішньої мембрани мітохондрії, що приводить в дію мембранно-пов'язану АТФ-синтетазу і завершується утворенням макроергічним зв'язку в молекулі АТФ.
У цілому весь процес енергоутворення в мітохондріях може бути розбитий на чотири основні стадії, перші дві з яких протікають в матриксі, а дві останні - на Кріста мітохондрій:
1. Перетворення надійшли з цитоплазми в мітохондрії пірувату і жирних кислот в ацетил-СоА;
2. Окислення ацетил-СоА в циклі Кребса, що веде до утворення НАДН;
. Перенесення електронів з НАДН на кисень по дихальної ланцюга;
. Освіта АТФ в результаті діяльності мембранного АТФ-синтетазної комплексу.
Ще в цитоплазмі в серії з 10 окремих ферментативних реакцій шестіуглеродних молекула глюкози частково окислюється до двох трьохвуглецеві молекул пірувату з утворенням двох молекул АТФ. Потім піруват переноситься з цитозолю через зовнішню і внутрішню мембрани в матрикс, де спочатку перетворюється в ацетил-СоА. Цей процес каталізується крупним піруватдегідрогеназний комплексом, які мають розмір, який можна порівняти з розміром рибосоми, і складається з трьох ферментів...
