ат в плевральних і перикардіальної порожнинах, що містить у великій кількості еозинофіли. Формуються еозинофільні інфільтрати в органах травлення, серце, інших органах. Еозинофільна інфільтрація шкіри проявляються кропив'янкою, еритематозними висипаннями.
Третя фаза захворювання відповідає появі симптомів системного васкуліту: лихоманки з вираженою інтоксикацією, міалгій, артралгій, зниження маси тіла. На тлі клінічних проявів системного васкуліту тяжкість перебігу бронхіальної астми може зменшитися.
Поглиблюються ураження серця (еозинофільні ендокардит, міокардит, перикардит, коронарит), що ведуть до прогресуючої серцевою недостатністю. Можливі перфорації стінки шлунка, кишечника.
На шкірі з'являються бульозні, макулярні, папульозні або уртикарний висипання, геморагії, вогнища інфарктів шкіри.
Часто формується периферична нейропатія. Найчастіше у вигляді мононейропатій, дистальна полінейропатії. Рідше виникає асиметрична полінейропатія. В основі цих зрушень інфільтрація епіневральних судин еозинофілами, імуноглобулінами з переважають IgE, імунними комплексами, компонентами комплементу. Васкуліт мозкових судин проявляється епілептичними припадками, нерідко ускладнюється геморагічним інсультом.
Серйозною патології нирок зазвичай не виникає. Тільки при високому вмісті в крові перинуклеарних антинейтрофільних цитоплазматичних аутоантитіл (П-АНЦА) може сформуватися вогнищевий гломерулонефрит, який протікає відносно легко і не призводять до ниркової недостатності.
Діагностика.
У загальному аналізі крові помірно виражена нормохромнаяанемія, збільшена ШОЕ, лейкоцитоз, абсолютна гіпереозінофілія. Число еозинофілів перевищує 10% у відносних і 1,5 х109 / л в абсолютних величинах.
Біохімічний аналіз крові демонструє гипергаммаглобулинемию, високу концентрацію циркулюючих імунних комплексів, гаптоглобіну, серомукоида, фібрину.
При імунологічному дослідженні знаходять високий рівень IgE, циркулюючих імунних комплексів, позитивний тест на ревматоїдний фактор, міелопероксідазной (МПО-АНЦА) і перинуклеарні (П-АНЦА) антінейтрофільние цитоплазматические аутоантитіла.
При гістологічному дослідженні препаратів шкірно-м'язового клаптя визначаються ознаки васкуліту з периваскулярною еозинофільної інфільтрацією, некротізірнующіеся еозинофільні гранульоми.
Симптоми, що припускають наявність ангіїт Чарга-Стросса, легко запам'ятати вдавшись до англомовного мнемонічному скорочення BEANSAP: Eosinophilia (еозинофілія в крові). (астма).
Neuropathy (нейропатія).
Sinus abnormalities (синусити). (алергія). eosinophils (периваскулярная еозинофілія).
Диференціальний діагноз.
Проводиться з гранулематозом Вегенера, вузликовим поліартеріітом, мікроскопічним поліангііта.
При АЧС на відміну від гранулематоза Вегенера має місце виражена гіпереозінофілія, еозинофільні перівасакулярние інфільтрати і еозинофільні некротизуючим гранульоми. Для АЧС специфічні міелопероксідазной (МПО-АНЦА) і перинуклеарні (П-АНЦА) антінейтрофільние цитоплазматические аутоантитіла, тоді як для гранулематоза Вегенера характерні антінейтрофільние цитоплазматические аутоантитіл...
