а до протеїнази - 3 (ПР-АНЦА).
Вузликовий поліартеріїт відрізняється від АЧС відсутністю ураження легень. У біоптатах не виявляються гранульоми, відсутня периваскулярная еозинофільна інфільтрація. У крові хворих вузликовим поліартеріітом не визначаються МПО-АНЦА і П-АНЦА.
При мікроскопічному поліангіїт на відміну від АЧС не буває бронхіальної астми, немає вираженої гіпереозінофіліі, в біопсійного матеріалі немає ознак гранулематоза, периваскулярной еозинофільної інфільтрації, в крові не реєструються МПО-АНЦА і П-АНЦА.
План обстеження.
· Загальний аналіз крові.
· Загальний аналіз сечі.
· Біохімічний аналіз крові: загальний білок і фракції, серомукоид, гаптоглобіну, фібрин.
· іммуннологіческім дослідження: рівень ЦВК, зміст IgE, ревматоїдний фактор, міелопероксідазной (МПО-АНЦА) і перинуклеарні (П-АНЦА) антінейтрофільние цитоплазматические аутоантитіла.
· Гістологічне дослідження шкірно-м'язового клаптя.
Лікування.
Призначають глюкокортикоїди - преднізолон 1 мг / кг на добу протягом місяця. Потім дозу поступово знижують до рівня, необхідного для підтримки ремісії. Ефективність терапії значно зростає при поєднанні преднізолону і цитостатиків. До преднизолону додавалиють циклофосфан з розрахунку 2 мг на кілограм ваги хворого. Курс терапії розрахований на 9-12 місяців.
При важкому загостренні АЧС показані повторні сеанси плазмоферезу.
Можливе застосування методу пульс-монотерапії метилпреднізолоном - 15 мг / кг внутрішньовенно протягом 1 години 1 раз на день 3-6 днів поспіль
При загрозливих життю станах проводять пульс-терапію метилпреднізолоном - парентерально по 1000 мг / добу 3 дні підряд. У другий день додатково вводять 1000 мг циклофосфану.
Хворим, які перебувають на комбінованої терапії глюкокортикостероїдами та циклофосфаном, з метою профілактики пневмонії, яку найчастіше викликає Pneumocystis carini, рекомендується приймати триметоприм / сульфаметоксазол (бісептол) по 960 мг на добу тричі протягом тижня.
Прогноз.
Тривалість життя хворих з АЧС перевищує 10 років. Адекватне і своєчасно розпочате лікування подовжує термін життя ще на 3-5 років.
ТЕСТИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ
. Яка з представлених формулювань відповідає визначенню ангіїт Чарга-Стросса?
1. Системний некротизуючий васкуліт середніх і дрібних судин, включаючи артеріоли, капіляри, венули, в поєднанні з гранулематозним виразково-некротичним ураженням респіраторного тракту, некротизуючим гломерулонефритом.
2. Системне некротизуючу запалення середніх артерій м'язового типу, але без васкуліту артеріол, капілярів, венул, гломерулонефриту і без освіти гранульом.
. Системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженням дрібних судин мікроциркуляторного русла - артеріол, капілярів, венул.
. Еозинофільний гранулематозний некротизуючий васкуліт, що вражає судини дрібного і середнього калібру, що поєднується з бронхіальною астмою.
. Алергічне іммуннокомплексних захворювання,...
