20-40 мг / добу з подальшим зменшенням дози до рівня, що забезпечує ремісію.
. Пульс-терапія метилпреднізолоном 1000 мг / добу три дні поспіль з введенням в другий день 1000 мг циклофосфану.
. Плазмоферез і гемосорбція.
. Антибіотики широкого спектру дії.
ангіїт Чарга-Стросс
Визначення.
ангіїт Чарга-Стросса (АЧС) - еозинофільний гранулематозний некротизуючий васкуліт, що вражає судини дрібного і середнього калібру, що поєднується з бронхіальною астмою.
МК Б10: М30.1 - Поліартеріїт з ураженням легень [Чарга-Стросса].
Етіологія.
Етіологія АЧС мало вивчена. Має значення алергічне стан хворого в дебюті захворювання. Пусковим фактором може бути латентна вірусна інфекція. При цьому захворюванні часто виявляються антитіла до вірусу гепатиту B.
Патогенез.
В результаті набутого імунного дефекту в організмі хворого з'являються МПО-АНЦА і П-АНЦА - патологічні антінейтрофільние цитоплазматические аутоантитіла до мієлопероксидази і перинуклеарні аутоантитіла. Перехресні імуноалергічна і запально-деструктивні реакції викликають ураження дрібних і середніх судин, екстраваскулярний гранулематоз.
Переважно уражаються легені. У процес втягуються дрібні артерії і вени, стінки яких стають інфільтрованими клітинами, серед яких багато еозинофілів, гігантських клітин. Гострий запальний процес завершується склеротичними змінами в судинах і легеневої тканини. Патологічні зрушення поглиблюються змінами з боку бронхів і бронхіол, характерними для бронхіальної астми. Стінка бронхів інфільтрована еозинофілами, слизова набрякла, гладкі м'язи знаходяться в стані гіпертрофії. Може виникати еозинофільна пневмонія.
Важливий патогенетичний ознака АЧС - некротизуючим еозинофільні гранульоми. Разом з васкулітом вони можуть з'являтися не тільки в легеневій тканині, але і в органах травлення, нирках, серці, шкірі, підшкірній клітковині. Гранулема характеризується присутністю некротической зони, яка оточена епітеліодного гистиоцитами. У гранулеме багато еозинофілів, кристалів Шарко-Лейдена - загиблі еозинофіли. Можливе формування саркоід-подібних гранульом.
Клінічна картина.
Захворювання протікає в три фази.
Перша фаза. У типових випадках АЧС починається з алергічного риніту, поліпозних розростань слизової носа, синуситів. Пізніше виникає бронхіальна астма, яка є провідним клінічним синдромом на цьому етапі захворювання. Перебіг хвороби відразу стає важким, змушує лікарів в ранні терміни призначати кортикостероїдні препарати. Загострення астми часті, погано контролюються прийомом помірних доз глюкокортикостероїдів. Ремісії скорочуються, інтенсивність і тяжкість клінічних проявів бронхіальної астми наростають. З'являються легеневі інфільтрати. Частіше вони розташовуватися в декількох сегментах, але можуть поширитися на всю частку легені. Інфільтрати швидко піддаються зворотному розвитку при призначенні преднізолону.
Друга фаза характеризується гіпереозінофіліей в периферичної крові, міграцією еозинофілів в тканини внутрішніх органів. Виникає хронічна еозинофільна інфільтрація легенів. З'являється ексуд...
