атології Німана-Піка не розроблено, проводиться симптоматичне лікування, спрямоване на підвищення якості життя і збільшення її тривалості. Був отриманий позитивний ефект від застосування прегландола (препарату, що містить гормони передньої долі гіпофіза). Показані вітамінотерапія, застосування біологічно активних речовин.
Лікування хвороби Гоше здійснюється на основі замісної ферментотерапии, яка полягає в систематичному внутрішньовенному введенні спеціальних медикаментів, що допомагає усунути прояви хвороби Гоше 1 типу. Лікування 2 і 3 типи хвороби Гоше здійснюється складніше і вимагає комплексної терапії. Діти повинні постійно перебувати під диспансерним наглядом педіатра і гематолога; їм протипоказані профілактичні щеплення.
Прогнози для хворіють даними захворюваннями
Прогноз захворювання Тея-Сакса невтішний: спочатку хвороба веде до інвалідності, а згодом до смерті. Тривалість життя хворого залежить в першу чергу від тяжкості симптомів захворювання. Навіть у випадку найкращого догляду, практично всі діти з дитячими формами даного захворювання доживають максимум до п'яти років.
Прогноз хвороби Гоше так само несприятливий. Перебіг хвороби швидке, з розвитком дистрофії і кахексії. Летальний результат наступає на першому році життя, частіше діти гинуть через 2-6 місяців від початку хвороби, звичайно внаслідок присоединившегося интеркуррентного захворювання.
При захворюванні на тип А хвороби Німана-Піка більшість пацієнтів помирають у віці до 18 місяців. Щодо типів В і С, то прогноз розвитку в цих випадках більш сприятливий. Зазвичай, уражені цими типами люди живуть до підліткового або зрілого віку [6].
