вих молекул і перетворюються на патогенні в результаті зміни форми молекули. Це мутант клітинної ізоформи нормального пріона - протеїну. У 1986 р. був виділений і описаний ген, розташований у людини в 20-й хромосомі, який кодує пріони. У нормі він імовірно визначає старіння, його функцією є придушення вікових процесів. У хімічному плані пріони являє собою низькомолекулярний білок з молекулярною масою 27-30 тис. дальтон. Пріони мають вигляд фібрил розміром 10-20 нм в ширину і 100-200 нм в довжину. Пріони мають інфекційними властивостями, по 8 параметрами характерними для добре вивчених, класичних вірусів. До них відносяться: здатність проходити через бактеріальні фільтри; нездатність розмножуватися на штучних поживних середовищах; репродукція до титрів 1000 млрд ІД 50 на 1 г мозкової тканини; можливість адаптацій до нового хазяїна; генетичний контроль чутливості деяких господарів; специфічний коло господарів; відтворення феномена титрування; можливість клонування штамів, відтворення феномена інтерференції, персистенції в культурі клітин, отриманих з тканини зараженого організму. Разом з тим з'ясовано, що пріони мають властивості, за якими вони відрізняються від відомих вірусів: при температурі + 115 В° С вони гинуть тільки через 1 год, а при + 100 В° С - тільки через 180 хв; проявляють стійкість до висушування патологічного матеріалу, резистентні до дії формальдегіду, глютарового альдегіду, нуклеаз, фтористого вуглецю, ультрафіолетових променів, ультразвуку, іонізуючої радіації; пріони не гинуть протягом 4 місяців і більше в 20%-му розчині формаліну (із усього живого пріон гине останнім); не мають серцевини і оболонки; не чутливі до інтерферону і не впливають на його утворення в клітинах, що, як відомо, властиво вірусам; мало: стійкі до дії концентрованих кислот і лугів, сольових розчинів і йодних сполук; не викликають імунної відповіді і запалення, так як не володіють властивостями антигенів; інтактні до В - і Т-клітинам; не викликають у клітинах цитопатическое дію; володіють властивості-ми трансмісії. В якості дезінфікуючих засобів використовують 8%-й розчин гідрокси - та натрію, з впливом на збудника протягом 1 год при +20 В° С, хоча така обробка не виключає залишкової інфекційності. Щодо ефективний 2%-й гіпохлорит натрію при впливі протягом 2 год при + 20 В° С. Тканини великої рогатої худоби, використовувані при виробництві фармакологічних препаратів, рекомендовано обробляти гідроксидом натрію і витримувати при +136 В° С протягом 30 хв, а містять жири жуйних - при температурі не менше +250 В° С під тиском 50 атм протягом, як мінімум, 3 ч.
Епізоотичні дані.
У природних умовах захворює ГЕ велика рогата худоба віком від 2 до 11 років, при цьому частіше сприйнятливі 4-річні тварини, а також парнокопитні шести (антилопа південно-африканська, куду і ньяла, Сернобик, аравійський орикса тощо) і котячі 4 видів. Хвороби більше схильні тварини молочних стад (порівняно з м...