іки пальців, які спочатку ігноруються. Дуже частим симптомом є спонтанні болі, які можуть бути пекучими, гострими або стріляють. Односторонні болю в обличчі або в руці можуть бути першим проявом хвороби. Поряд з болями спостерігаються парестезії і гиперпатии.
Рухові порушення. До найбільш раннім руховим порушень відносяться слабкість і атрофії м'язів внаслідок здавлення або деструкції клітин передніх рогів. Оскільки освіта порожнин починається в шийно-грудному відділі спинного мозку, перші аміотрофії виявляються в дрібних м'язах кисті; при цьому процес може бути двостороннім з самого початку або розвиватися послідовно в кожній верхньої кінцівки. Надалі наголошується схуднення м'язів передпліччя, плеча, плечового пояса, верхніх міжреберних проміжків. Атрофії зазвичай не досягають тієї вираженості, яка характерна для хвороби рухового нейрона. Фасцікуляціі рідкісні. Поширення порожнин в дорсолатеральних відділи довгастого мозку призводить до ураження п. ambiguus з розвитком парезу м'якого піднебіння, глотки, голосових зв'язок. Параліч гортані зрідка ускладнюється стридором, що можуть зажадати трахеостомии.
Значно рідше спостерігаються рухові порушення з боку інших черепних нервів. Описано паралічі мімічних і жувальних м'язів, зовнішньої прямого м'яза ока, типово асиметричне ураження мови. Дуже часто спостерігається ністагм, як горизонтальний, так і вертикальний. Руйнування симпатичних центрів в спинному мозку супроводжується появою синдрому Горнера з однієї або обох сторін. Реакція звужених зіниць на світло збережена. У разі здавлення пірамідних шляхів виникає нижній спастичний парапарез. Сухожильні рефлекси на нижніх кінцівках підвищуються, на верхніх - знижені або відсутні. Однак дуже рідко і на руках може спостерігатися підвищення рефлексів. Саме в цій ситуації помилково передбачається бічний аміотрофічний склероз. Функції тазових органів порушуються рідко. Висхідний характер парезів, як центральних, так і периферичних, подібно висхідному типу порушень чутливості, з великою ймовірністю вказує на несообщающейся порожнину, зростаючу вгору. Цей дуже важливий клінічний симптом не стосується поразок верхньошийний локалізації.
Трофічніпорушення. Справжня гіпертрофія всіх тканин може спостерігатися на одній кінцівки (наприклад, хейромегалія), або половині тіла, або навіть у мові. Ангідроз виникає зазвичай в області обличчя або верхніх кінцівок. Можливо і підвищення потовиділення, яке відбувається спонтанно або рефлекторно при вживанні гарячої або гострої їжі. У 20% випадків відзначаються нейроостеоартропатія (суглоби Шарко). Найбільш часто вражаються плечовий і ліктьовий суглоби, рідше - суглоби кисті, скронево-нижньощелепний, грудино-ключичний і ключично-акроміальний. При рентгенографії виявляються атрофія і декальцифікація кісток, що утворюють суглоб, ерозія суглобових поверхонь і подальше руйнування кісткової тканини. Типова безболісність при грубих кістково-суглобових змінах. Вражений суглоб часто збільшений в розмірах, рухи в ньому супроводжуються гучного крепітацією. Відзначається ламкість довгих трубчастих кісток. Трофічні зміни шкіри включають ціаноз, гіперкератоз, потовщення підшкірної клітковини, особливо на руках; розпухлі пальці приймають вид бананової грона. Як згадувалося, втрата больової чутливості обумовлює виняткову схильність повторним травм; загоєння при цьому відбувається повільно. Часто спостерігаються гнійне з...
