апалення м'якої тканини дистальних фаланг, некрози кісток. Секвестрація уражених фаланг, коли супроводжується відходженням кісткових фрагментів (обивательськи - випадкі). Така картина нагадує симптомокомплекс, описаний в 1883 р. Морваном. Однак розгорнута картина синдрому Морвана, що включає мутиляція кінцевих фаланг та інші прояви Акроостеоліз в кистях і стопах, типова для прокази та спадкової сенсорної невропатії. На долонній поверхні пальців зазвичай виявляються рубці від попередніх опіків. Немотірованно часте розвиток панаріциев, зазвичай безболісних, - привід до припущення про сирингомиелии. Найтяжчі глибокі опіки виникають і в проксимальних відділах кінцівок і на тулубі. Типові побутові ситуації - опіки під час сну від батарей парового опалення або грілок.
сірінгобульбія. Довгастий мозок може залучатися в патологічний процес при його поширенні вгору зі спинного мозку або може служити місцем первинної локалізації ураження; в останньому випадку початок захворювання може бути раптовим або поступовим.
Клініка. Клінічними проявами будуть тригеминальная біль, запаморочення, атрофія мови, паралічі м'якого піднебіння, глотки, гортані, ністагм.
У хворих сирингомиелией спостерігаються різноманітні аномалії, серед яких найбільше значення мають кифосколиоз, іноді з реберним горбом, непропорційно довгі по відношенню до тулуба руки, викривлення пальців, аномалії вух, шийна ребро, spina bifida, базилярна імпресія, зрощення (конкресценция) шийних хребців (синдром короткої шиї) та інші краніовертебрального аномалії, гідроцефалія, порожниста стопа. Зазначені вроджені відхилення становлять дизрафического статус, детально вивчений Бремером. Не можна не помітити, що кифосколиоз, можливо, має не вроджений характер, а формується протягом життя внаслідок асиметричної денервации параспінальних м'язів.
При дослідженні цереброспінальної рідини відхилення, як правило, не виявляються; блокада відтоку розширюється порожниною супроводжується збільшенням вмісту білка.
Локальна ЕМГ з відносною сталістю виявляє ураження клітин передніх рогів в шийному відділі спинного мозку при нормальній швидкості проведення по нервах, в тому числі чутливим в зонах аналгезии.
При рентгенографії шийного відділу хребта можна виявити вроджені кісткові аномалії (наприклад, конкресценция шийних хребців, окціпіталізацію атланта, коарктацію верхніх шийних сегментів хребетного каналу, високе розташування зуба аксиса, шийні ребра) або збільшення переднезаднего розміру спинномозкового каналу.
Якщо концепція Гарднера, не вирішивши всіх проблем формування сирингомиелии, виявилася першою витримала випробування часом патогенетичної конструкцією цієї хвороби, то в діагностиці сирингомиелии було революційним впровадження МРТ. Цей метод вперше дав можливість детально аналізувати субстрат хвороби - порожнину. Насамперед виявилася недостовірність патоморфологічних знахідок, спектр яких виявився незрівнянно бідніше, ніж прижиттєва візуалізація спинного мозку. При МРТ виявляються одно-, двох-і багатопорожнинні варіанти сирингомиелии. Порожнини можуть бути рівномірними по всій довжині, розширені у верхній частині, у вигляді бус. Ширина порожнини коливається, складаючи в середньому 4-10 мм. За даними Н. Н. Яхно із співавт., У 46 обстежених хворих з сполученої сирингомиелией порожнини при...
