ся невелика кількість інгібітору. Рівень його можна підвищити, вводячи анаболічні стероїди, або проводячи замісну терапію самим інгібітором.
Напрямки лікування первинних імунодефіцитів
- Пересадка кісткового мозку, неонатального тимуса, ембріональної печінки - з метою заміщення відсутніх клітин та створення умов для їх повноцінного диференціювання. Трансплантація використовується при важких комбінованих ІД.
Замісна терапія імуноглобулінами, ферментами, гормонами тимусу, медіаторами, вітамінами та іншими факторами.
Антибактеріальна терапія при супутній інфекції.
Генна терапія: введення в клітини СІ (лімфоцити) хворих нормальних генів. Першим був введений ген аденозіндезамінази в лімфоцити хворих з недостатністю цього ферменту.
2. Вторинні імунодефіцити
Вторинні (придбані) ВД формуються під дією навколишнього середовища, зустрічаються набагато частіше, ніж первічниеі проявляються хронічними гнійно-запальними захворюваннями шкіри, верхніх дихальних шляхів, легенів, сечостатевої системи, шлунково-кишкового тракту та ін. органів.
Ознаки вторинних ІД:
· відсутність спадкової зумовленості
· виникнення на тлі нормальної реактивності організму
· зв'язок з причинним чинником, який зумовив ВД
Причини вторинних ІД:
1. Екологічні несприятливі дії на організм і систему імунітету (фізичні, хімічні, біологічні).
. Захворювання, що вражають систему імунітету:
вірусні (частіше)
бактеріальні інфекції, паразитарні ин?? азії
алергічні та аутоалергічних, онкологічні
порушення обміну речовин, проліферації клітин, втрата білка
інші важкі захворювання
. Імунодепресивні методи лікування:
лікарська імуносупресія
променева та інші види енергії у великих дозах
хірургічні втручання і наркоз
реакція «трансплантат проти хазяїна» (РТПХ) після алотрансплантації кісткового мозку
. Фізичний і емоційний стрес
. Недостатнє харчування і виснаження (білкова, жіроуглеводная, вітамінна, мікроелементний недостатність).
. Професійні шкідливі фактори (хімічні, фізичні, психоемоційні).
. Вікові: недоношеність дітей і патологія старіння («синдром літніх»)
По тяжкості клінічного перебігу розрізняють легкі, середньої важкості, субкомпенсовані і важкі декомпенсовані вторинні імунодефіцитні хвороби (ВИБ).
Вірусні імунодефіцити
Віруси часто персистують в організмі людини без проявів патології, тобто відзначається широко поширене вірусоносійство. Це стосується вірусів герпесу, цитомегаловірусу, аденовірусів, вірусу Епштейн-Барр та багатьох інших. При зниженні рівня і дефіцити в системі інтерферонів вони здатні індукувати імунодефіцит і, отже, ВИБ кількома шляхами:
трансформуючи геном клітин СІ;
безпосередньо руйнуючи імунокомпетентні клітини,
индуцируя апоптоз;
зв'язуючись з рецепторами і змінюючи їх активність, хемотаксис, активуючи супресори;
пов'язуючи або виділяючи цитокіни, тобто модифікуючи иммунореактивность.
Багато віруси викликають різке пригнічення Т - ланки імунітету (віруси кору, краснухи, грипу, паротиту). При кору і грипі це порушення поєднується з дефектами фагоцитозу, що ще більш пригнічує протимікробну захист і сприяє приєднанню бактеріальних ускладнень. Однак найбільш суттєві порушення імунної системи викликають віруси, безпосередньо вражають імунну систему.
. Вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) викликає захворювання, яке називають «синдром набутого імунодефіциту (СНІД)». Цей вірус відноситься до ретровірусів і має тропізм до клітин імунної системи і деяким іншим клітинам, несучим CD4 + рецептор. CD4 є фактично рецептором для ВІЛ, завдяки якому РНК вірусу потрапляє (інфікує) клітини, формує ДНК - копію, яка вбудовується в ДНК (геном) клітини господаря і отримує можливість реплицироваться. Вірус чинить на клітини цитопатичної ефект, викликаючи ураження Т - хелперів та інших СД4 + клітин, зниження індексу CD4/CD8, глобальний дефект гуморального і клітинного імунітету у поєднанні з поликлональной активацією В-лімфоцитів, різке ослаблення противоинфекционной і протипухлинного захисту. Парадокс - прогресув...
