системна склеродермія відрізняється менш вираженими ексудативними явищами в суглобах, відсутністю рентгенологічних ознак ураження кісток, превалюванням навколосуглобових змін над суглобовими.
Певні труднощі можуть виникнути при розмежуванні склеродермії і дерматоміозиту, для якого характерні важка міопатія, своєрідне ураження шкіри обличчя за параорбітального набряками, рідкість вісцеральних уражень.
Надзвичайно важкий диференціальний діагноз у разі переважання ураження внутрішніх органів над периферійними симптомами (відсутність характерних змін шкіри, синдрому Рейно і т. д.). За таких варіантах важко відрізнити В«склеродермічне серцеВ» від постміокардітіческій кардіосклерозу, хронічного міокардиту; ураження легень - від хронічної пневмонії, постпневмоніческіх пневмосклерозу і т. д.
Необхідно ретельно, цілеспрямовано обстежити хворого для виявлення прихованих, але характерних симптомів. У таких випадках доцільно вдаватися до біопсії шкіри, навіть якщо немає видимих ​​змін її.
Виявлення дисфагії вимагає виключення раку стравоходу або кардіального відділу шлунка. Необхідно пам'ятати про можливий розвиток симптомів склеродермії при злоякісних пухлинах різної локалізації. Клінічно це проявляється індуративний змінами шкіри, прогресуючим ураженням навколосуглобових тканин з розвитком контрактур, іноді з високими лабораторними показниками активності. Однак синдром Рейно і характерні для системної склеродермії ураження внутрішніх органів не відзначаються.
Прогноз завжди серйозний, особливо при гострому та підгострому перебігу захворювання. Обтяжує прогноз ураження внутрішніх органів, в першу чергу нирок і серця. При хронічному перебігу прогноз несприятливий у відношенні працездатності. У період ремісії необхідно працевлаштування з наданням роботи, не пов'язаної з переохолодженням, значними фізичними навантаженнями, контактом з хімічними речовинами (кремнієм, пестицидами). Залежно від спеціальності таким хворим часто встановлюють інвалідність III групи. При генералізації процесу і втрати працездатності хворим встановлюють інвалідність II групи; при важких ураженнях шкіри, виражених контрактурах, що тягнуть за собою втрату здатності до самообслуговування, - інвалідність I групи.
Лікування. При хронічному, повільно прогресуючому варіанті з обмеженим ураженням шкіри, вазоспастична синдромом, активністю I ступеня лікування спрямоване на поліпшення трофіки та мікроциркуляції. Часто призначають препарати нікотинової кислоти: нікотинамід по 1-2-4 мл 2,5% розчину внутрішньом'язово, нікошпан по 3-4 табл. в день, ксантинолу нікотинат (компламин) по 3-6 табл. на день і ін Для поліпшення мікроциркуляції призначають пентоксифілін (трентал), гризеофульвін, андекалин, АТФ, гепарин, реополіглюкін.
З препаратів, стимулюючих тканинні процеси, найбільш часто застосовують лидазу (64-128 У О• під шкіру або методом фонофорезу), Ронідаза (аплікації або фонофорез), унітіол (5 мл 5% розчину внутрішньом'язово), димексид (50% розчин нанести на уражені ділянки шкіри, можна в комбінації з нікотиновою кислотою, саліцилатами, гепарином та ін), аевит (по 1 капсулі на день), вітаміни групи В.
При поліартралгіі, незначних змінах лабораторних показників іноді призначають нестероїдні протизапальні засоби (бутадіон - 0.45 р. в день, індометацин - 75-100 мг на день і пр.).
Похідні 4-амінохіноліну (хінгамін, гідроксіхлорохін) входять до складу комплексного лікування при будь-яких формах системної склеродермії.
При тенденції до поширення склеротичного ураження шкіри призначають пеніциламін (300-600 мг на день). Пеніциламін при тривалому застосуванні перешкоджає розвитку фіброзу, викликає розпад колагену і ін Приймати його слід не менше 2 років, а ефективність оцінювати не раніше ніж через 2-2,5 місяці від початку лікування. Чим раніше розпочато лікування пеніциліном, тим краще результат. Слід пам'ятати, що 20-25% хворих не можуть тривало приймати препарат через розвиток диспепсичних явищ. Менш виражено вплив пеницилламина на патологічні процеси у внутрішніх органах.
Пеніциламін доцільно поєднувати з преднізолоном або нестероїдними протизапальними засобами (залежно від ступеня активності процесу). При такому поєднанні можна домогтися більшого ефекту при менших дозах кожного препарату (пеніциламін - 250 - 300 мг, преднізолон - 5-10 мг або Пресоцил - 4-6 р. в день, або індометацин - 50-75 мг на день і пр.). При цьому зменшується також вираженість побічних реакцій.
На тлі прийому пеницилламина проводять повторні курси лікування препаратами, що поліпшують трофіку тканин, мікроциркуляцію, вітамінами групи В (В першу чергу пиридоксином). p> При активності процесу ОЄО™ - III ступеня, прогресуючих висцеропатии необхідно призначати глікокортікостероідов, в першу чергу преднізолон. Доза визначається клінічною картиною і виразністю імунних порушень, але зазвичай не перевищує 50-60 мг на день. По досягненні терапевти...
