ією Н.Г. Гусєвої (1975) розрізняють три варіанту перебігу системної склеродермії.
Гостре протягом характеризується бурхливими клінічними проявами з розвитком важких вісцеральних уражень, особливо нирок, що в більшості випадків і обумовлює летальний результат.
При підгострому перебігу спочатку домінують зміни шкіри, поліартрит, часто протікає по типу ревматоїдного, але незабаром приєднується ураження внутрішніх органів (інтерстиціальна пневмонія і базальний пневмосклероз, кардіосклероз, езофагіт, ентерит, гломерулонефрит, іноді полісерозит). Перебіг захворювання важке, супроводжується значним схудненням, нерідким розвитком в найближчі 1-2 роки декомпенсації життєво важливих органів (прогресуюча недостатність серця, легенево-серцева недостатність, хронічна недостатність нирок та ін.)
Для гострого і підгострого варіантів характерна вираженість імунних порушень.
Хронічний перебіг характеризується повільним наростанням клінічних явищ, в першу чергу синдрому Рейно і пов'язаних з ним трофічних розладів. Нерідко прогресуючі зміни шкіри, м'язів, навколосуглобових тканин призводять до контрактур. На пізніших етапах можуть розвинутися остеоліз, кальциноз, повільно прогресуюче ураження внутрішніх органів (Стравоходу, легенів, серця, кишок та ін.) Симптоми ураження нирок спочатку, як правило, відсутні і з'являються через багато років після початку захворювання. У аналізах крові змін немає, або відзначаються нерезкое збільшення ШОЕ, помірна гипергаммаглобулинемия.
Аналіз перебігу системної склеродермії дозволив виділити окремі клінічні форми її.
Перша форма характеризується прогресуючим системним склерозом з симетричним ураженням шкіри кінцівок, обличчя, тулуба; раннім ураженням стравоходу, легенів, серця, нирок, кишок.
Друга форма (CREST-синдром) - поєднання кальцинозу, синдрому Рейно, ураження стравоходу, склеродактилія і телеангіектазій (назву синдрому утворено першими літерами назв складових його симптомів).
Крім цих двох форм виділяють перехідною синдром, який включає склеродерматоміозіт (поєднання склеродермії і поліміозіта) і змішане сполучнотканинна поразку (синдром Рейно, артралгія, міопатія, набряк кистей, склеродактилія, зміни в легенях, лейкопенія та інші симптоми).
Виділяють три ступені активності процесу.
При активності I (мінімальної) ступеня показники лабораторних досліджень нормальні, порушення імунного статусу не виявляються. У клініці превалюють вазомоторні і дистрофічні процеси; склеротичні зміни виражені помірно, прогресують повільно.
Для активності II ступеня характерні збільшення ШОЕ, позитивна діфеніламіновая реакція, поява С-реактивного протеїну, підвищення вмісту аг-і Оі-глобулінів, імуноглобулінів, оксипроліну і глікозаміногліканів. У клініці переважають прогресуючі склеротичні процеси.
Активність III ступеня - ШОЕ вище 35 мм/год; високі показники запальної активності; гіперглобулінемія (за рахунок а 2 - і Оі-глобулінів); підвищення вмісту імуноглобулінів; наявність антинуклеарних факторів, часторевматоідного фактора, іноді - LE-клітин; високі показники оксипроліну і глікозаміногліканів. Клінічна картина відповідає гострого або підгострий варіанту перебігу захворювання.
Діагноз системної склеродермії на ранніх етапах її розвитку являє значні труднощі. Найбільш часто першими проявами захворювання є наступні: 1) синдром Рейно; 2) ураження суглобів, 3) ураження шкіри (Щільний набряк), 4) ураження внутрішніх органів (у першу чергу стравоходу, серця), 5) трофічні порушення шкіри; 6) лихоманка. Поєднання симптомів, позначених. цифрами 1 і 2 або 3 і 2, насторожує щодо можливості системної склеродермії (В«сигнальнеВ» значення); поєднання 1, 2 і 3; 1, 2 і 4; 3 і 4 роблять діагноз достовірним.
Початок захворювання в більшості випадків поступове, редкоострое. Для ранньої діагностики поряд з цілеспрямованими лабораторними та інструментальними дослідженнями (рентгенологічне дослідження легенів, шлунка й кишок, Електрокімографія, ехографія та ін) вдаються, при необхідності, до біопсії шкіри. При гістологічному дослідженні біоптату виявляють атрофію епідермісу, згладженість сосочків, мукоїдне набухання дерми, фібриноїдні зміни колагенових волокон; склероз, гіаліноз ділянок дерми, проліферацію і мукоїдне набухання внутрішньої оболонки судин. Слід пам'ятати, що кожен випадок синдрому Рейно підлягає обстеженню для виключення системної склеродермії. Враховують вік і стать; зв'язок появи захворювання з охолодженням; наявність стійкого збільшення ШОЕ при незмінених інших показниках крові; гипергаммаглобулинемию.
Диференціальний діагноз системної склеродермії, що протікає з переважним ураженням шкіри, слід проводити зі склередемой Бушке, лінійної склеродермією, атрофічним акродерматітом, трофічними виразками гомілки.
Необхідна також диференціація з іншими дифузними хворобами сполучної тканини.
Від ревматоїдного артриту ...
