ції - діастолічний шум з переважною локалізацій по верхньому краю III ребра. Надалі можливе приєднання систолічного шуму у випадку розвитку гіпертрофії лівого шлуночка (з метою компенсації застою за великим колу) і виникнення, так званої, відносної недостатності мітрального клапана. У нашого хворого має місце систолічний шум з переважною локалізацій в IV міжребер'ї і всі дані свідчать про відносну компенсації пороку.
Рентгенографія грудної клітини, і з контрастуванням стравоходу в тому числі дозволить визначити збільшення яких відділів має місце. При ДМПП - збільшення передсердь, про що свідчитиме відхилення стравоходу вкінці. У даного хворого має місце кардіомегалія з гіпертрофією правого і лівого шлуночків. ЕКГ також дозволить визначиться із зміною якого відділу серця ми стикаємося.
Вирішальним у діагностиці буде проведення Ехо-КГ, де ми зможемо оцінити ступінь регургітації, зміна розмірів серця, тиск у камерах і швидкість кровотоку. При справжньому вступі у нашого хворого це дослідження не проводилося.
Клінічний діагноз : ДМШП - реканализация, НК I, анемія I ступеня.
Обгрунтування діагнозу
1. Синдром кардиомегалии - За даними огляду: В«серцевий горбВ». За даними фізикального обстеження: пальпаторно - Серцевий поштовх, розлитої верхівковий поштовх. Перкуторно - збільшення кордонів відносної та абсолютної тупості серця. За результатами ЕКГ: ознаки гіпертрофії обох шлуночків. Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. За результатами рентгенографії: серце кулястої форми, зліва - талія поглиблена, збільшена III і IV дуга, праворуч - значне збільшення II дуги.
2. Синдром легеневої гіпертензії - За даними огляду: ціаноз носогубного трикутника. За даними фізикального обстеження: при порівняльній перкусії - незначне притуплення в нижніх відділах легень, при аускультації - дихання злегка ослаблене в нижніх відділах. За даними рентгенографії: в кореневій і перікорневой зонах, базальних відділах відзначається незначне збільшення щільності легеневої тканини. Побічно за даними ЕКГ: гіпертрофія правого шлуночка. p> 3. Анемічний синдром - За даними огляду: блідість шкірних покривів. За лабораторними даними: еритроцити - 3.58 х 1012/л, гемоглобін - 90 г/л. p> 4. Синдром прямих ознак пороку - за даними аускультації серця: виражений систолічний шум в усіх точках аускультації, максимально виражений в IV міжребер'ї по лівому краю грудини. За даними Ехо-КГ (за 2004 рік): ДМШП 4 мм. br/>
Етіопатогенез
Внутріутробні дефекти розвитку серця і великих судин (у тому числі і ДМШП) частіше розвиваються при несприятливих впливах на матір в першому триместрі вагітності (краснуха, ліки, алкоголь, опромінення), при пізньому віці матері (більше 30 років до моменту народження дитини). Пороки нерідко поєднуються один з одним і з іншими вродженими дефектами. Сімейне поширення, роль генетичного фактора простежується приблизно у 10% хворих....
