Порок може бути виявлений відразу або незабаром після народження, але іноді стає помітним лише з ростом організму, коли кровообіг стає неадекватним. Майже кожен з вад, спостережуваних у дорослих, може бути мало вираженим і тривалий час протікати безсимптомно або може давати значну і важку симптоматику вже в дитинстві. Всі вроджені вади можуть ускладнюватися інфекційним ендокардитом (Іноді з розвитком нових клапанних поразок) і серцевою недостатністю. Багато пороки підлягають хірургічному лікуванню, і спеціальне обстеження зазвичай необхідно перед операцією.
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) - найбільш частий ВПС (від 9 до 25% від всіх ВПС), що представляє собою вроджене патологічне сполучення між правим і лівим серцем внаслідок ембріонального недорозвитку міжшлуночкової перегородки в її мембранозної (звичайної) або м'язової (рідко) частини. У мембранозної частині перегородки найчастіше зустрічаються перімембранозние дефекти (до 80%), значно рідше - подартеріальние (отточное) дефекти супроводжуються нерідко аортальною недостатністю через провисання однієї (Як правило, некоронарной) або більшого числа аортальних стулок внаслідок відсутності верхній частині міжшлуночкової перегородки, що забезпечує опору аортальному клапану.
Враховуючи наявність високого градієнта тиску між правим і лівим шлуночком, ДМШП характеризується інтенсивним артеріовенозних скиданням крові, величина якого прогресивно зростає із збільшенням діаметру патологічного повідомлення. Відповідно з цим у пацієнтів з ДМШП рано розвивається і швидко прогресує легенева гіпертензія. У пізніх стадіях можливі гіпертонія малого кола, реверсія шунта, ціаноз, перевантаження правих відділів серця, і як наслідок - гіпертензія по великому колу кровообігу: гепато-ліенальний синдром, асцит, набряки нижніх кінцівок.
Останнє не торкається ДМШП, локалізуються в м'язової частини міжшлуночкової перегородки - хвороба толочин-Роже. При цьому артеріо-венозний скид крові має місце тільки на початку систоли, а потім припиняється внаслідок закриття дефекту скороченням м'язових елементів самої перегородки.
Принципи лікування
Даному хворому показано оперативне лікування оскільки є можливість настання декомпенсації вади, посилювання легеневої гіпертензії, приєднання гіпертензії по великому колу кровообігу. Щодо великого дефекту (4 мм). А звідси і погіршення прогнозу на життя. Оперативне лікування бажано провести після активної терапії хронічного тонзиліту, а в разі її неефективності - видалення піднебінних мигдалин.
Після проведення операції прогноз на життя відносно сприятливий, оскільки у хворого є вже ознаки кардиомегалии.
