, п'яти коферментів і двох регуляторних білків. Точно також жирні кислоти, отримані при розщепленні нерозчинних тригліцеридів в цитоплазмі, переносяться в мітохондріальний матрикс у вигляді ацетил-СоА-похідних.
На наступному етапі, також протікає в матриксі мітохондрії, ацетил-СоА повністю окислюється в циклі Кребса. У його роботі задіяні чотири окремих ферменту, за кожен цикл забезпечують вкорочення вуглеводневого ланцюга на два атоми вуглецю, які в подальшому перетворюються на СО2. Цей процес забезпечує утворення однієї молекули АТФ, а також НАДН - високоенергетичного проміжного з'єднання, яке легко віддає електрони в ланцюг перенесення електронів на Кріста мітохондрій.
Подальші процеси енергоутворення в мітохондрії відбуваються на її кристах і пов'язані з перенесенням електронів від НАДН до кисню. Відповідно до того, що споживання кисню як окислювача зазвичай називають внутрішньоклітинним диханням raquo ;, електронно-транспортний ланцюг ферментів, що здійснюють послідовний перенесення електронів від НАДН до кисню, часто називають дихальної ланцюгом raquo ;. При цьому трансформація енергії окислення здійснюється ферментами, розташованими на Кріста мітохондрій і здійснюють векторний (спрямований по відношенню до сторін мембрани) перенесення протонов водню з матриксу мітохондрії в межмембранное простір. У цьому полягає принципова відмінність роботи оксидоредуктаз дихального ланцюга від функціонування ферментів, які каталізують реакції в гомогенному (изотропном) розчині, де питання про направлення реакції в просторі не має сенсу.
Весь процес переносу електрона по дихальному ланцюгу може бути розбитий на три стадії, кожна з яких каталізується окремим трансмембранним липопротеідна комплексом (I, III і IV), вбудованим в мембрану крісти мітохондрії. До складу кожного з названих комплексів входять наступні компоненти:
1. Великий олігомерного фермент, що каталізує перенесення електронів;
2. Небілкові органічні (простетические) групи, що приймають і вивільняють електрони;
. Білки, що забезпечують рух електронів.
Кожен з цих комплексів здійснює перенесення електронів від донора до акцептора по градієнту редокс-потенціалу через ряд послідовно функціонуючих переносників. В якості останніх у дихальному ланцюзі мітохондрій функціонують мігруючі в площині мембрани жиророзчинні молекули убихинона, а також невеликі (молекулярна маса 13 кДа) водорозчинні білки, що містять ковалентно зв'язаний гем і звані цитохромами з raquo ;. При цьому три з п'яти компонентів, складових дихальний ланцюг, працюють так, що перенесення електронів супроводжується перенесенням протонів через мембрану крист мітохондрій в напрямку з матриксу в межмембранное простір.
Дихальна ланцюг починається з комплексу I (НАДН-убіхінон-оксидоредуктаза), що складається з 16-26 поліпептидних ланцюгів і має молекулярну масу близько 850 кДа. Функціональна активність цього комплексу визначається тим, що він містить у своєму складі більше 20 атомів заліза, упакованих в осередку з атомів сірки, а також флавін (Фл - похідне вітаміну рибофлавіну). Комплекс I каталізує окислення НАДН, отщепляя від нього два електрони, які після подорожі по окислювально-відновним компонентам комплексу I потрапляють на молекулу-переносник, у якості якої виступає убіхінон (Q). Останній здатний східчасто відновлюватися, приймаючи на себе по два електрона і протона і, таким чином, перетворюючись у відновлену форму - Убіхінол (QH2).
Енергетичний потенціал (запас енергії) в молекулі убіхінола істотно нижче, ніж в молекулі НАДН, а різниця в подібній енергії тимчасово запасається у вигляді особливого виду - електрохімічного протонного градієнта. Останній виникає в результаті того, що перенесення електронів по простетичноїгрупи комплексу I, провідний до зниження енергетичного потенціалу електронів, супроводжується трансмембранним перенесенням двох протонів з матриксу в межмембранное простір мітохондрії.
Відновлений Убіхінол мігрує в площині мембрани, де досягає другого ферменту дихального ланцюга - комплексу III (bc1). Останній являє собою димер з субодиниць b і c1 з молекулярною масою більше 300 кДа, сформований з восьми поліпептидних ланцюгів і містить атоми заліза як у сірчаних осередках, так і у вигляді комплексів з гемамі b (I), b (II) і c1 - складними гетероциклічними молекулами з чотирма атомами азоту, розташованими по кутах металлосвязивающего квадрата. Комплекс III каталізує реакцію відновлення убіхінола до убихинона з передачею електронів на атом заліза другого молекули переносника (що знаходиться в межмембранном просторі цитохрому c). Відщеплювали при цьому від убіхінола два протони водню звільняються в межмембранное простір, продовжуючи формування електрохімічного градієнта. Нарешті, ще два протона...
