ний аміотрофічний склероз. Була госпіталізована у відділення неврології ПККБ з 30. 11. 12 р по 07. 12. 12 р для лікування та дообстеження. Проводилось 3-х кратне серологічне дослідження на КЕ і ІКБ методом ІФА (10, 12, 12, м, 26, 12, 12 м, 22, 01, 13 м), в результаті якого виявлені антитіла до вірусу кліщового енцефаліту класу М і G. Протягом останнього місяця з'явилося порушення ковтання у вигляді поперхіванія при ковтанні твердої їжі. Повторно надійшла 4. 02. 13 р до відділення неврології для дообстеження та лікування.
. Даних об'єктивного обстеження:
при дослідженні ЧМН: мова не чітка, гугнявий відтінок мови. Відзначається виражена дизартрія. При проковтуванні твердої їжі-поперхіваніе. Звисання м'якого піднебіння, глотковий і піднебінний рефлекси жваві. Симптоми орального автоматизму: долонно-підборіддя рефлекс Марінеску-Радович більше виражений справа, хоботковий рефлекс позитивний, одиничні фібрилярніпосмикування м'язів
при дослідженні рухової сфери: м'язова сила правої верхньої кінцівки дорівнює 4 балам за п'ятибальною шкалою, м'язова сила нижніх кінцівок і лівої верхньої кінцівки - 5 балів. М'язи без ознак порушень харчування, м'язовий тонус в нижніх кінцівках достатній, у верхніх кінцівках-знижений.
фізіологічні рефлекси: глибокі (карпо-радіальний, згинальних-ліктьовий, розгинальної-ліктьовий, колінний, ахилові) - жваві, симетричні; поверхневі (черевні, підошовні) - знижені, симетричні.
. Даних інструментальних методів дослідження:
червня 2012 року. МРТ головного мозку.
Висновок: МР-картина фокальних гліозних змін лівої лобової частки.
ЕМГ від 01. 11. 2012
Висновок: отримані зміни свідчать про зацікавленість переднерогового моторних структур в області шийного потовщення, переважно проксимальних відділів і стовбурових структур. Поодинокі патологічні осциляції в проксимальних відділах ніг.
Диференціальний діагноз
Диференціальну діагностику слід проводити з сирингомиелией і поліенцефаломіелітіческой формою кліщового енцефаліту.
. Сирингомієлія.
У даної хворої є симптоми, характерні для сирингомиелии і бічного аміотрофічного склерозу: атрофічний монопорез правої руки, дисфонія, дизартрія, дисфагія. І для сирингомиелии, і для бічного аміотрофічного склерозу характерно повільно прогресуючий перебіг. Але при бічному аміотрофічному склерозі разом з ознаками ураження периферичного рухового нейрона виявляються ознаки центрального парезу (або паралічу): високі сухожильні і періостальних рефлекси, оральні рефлекси, як у даної пацієнтки-хоботковий і Марінеску-Родовичи. При сирингомиелии, на відміну від бокового аміотрофічного склерозу, присутній зниження больової і температурної чутливості.
. Поліенцефаломіелітіческая форма кліщового енцефаліту.
У даної хворої є симптоми, схожі для бічного аміотрофічного склерозу і поліенцефаломіелітіческой форми кліщового енцефаліту: атрофічний монопорез, дисфонія, дизартрія, дисфагія. Але у даної хворої відсутні анамнестичні дані, характерні для поліенцефаломіелітіческой форми кліщового енцефаліту (перебування в ендемічному вогнищі, захворювання у весняно-літній період, укус кліща, наявність гострої фази), немає порушення чутливості, атрофії м'язів верхнеплечевого пояса і відсутність лабораторних даних, що підтверджують кліщовий енцефаліт.
Етіологія і патогенез
Патогенез бічного аміотрофічного склерозу до кінця не встановлений.
Однак було виявлено, що дегенерація рухових нейронів починається з нервових закінчень аксона - основного відростка нервової клітини, і далі процес поширюється на всю клітину аж до її тіла.
«Аміотрофічний» складається з трьох грецьких слів. «А» - заперечення, «міо» - що відноситься до м'язів, «трофіка» - харчування. Таким чином, м'язи у хворих БАС відчувають дефіцит поживних речовин, а тому атрофуються. Слово «бічний» вказує на область спинного мозку, в якій розташовуються загиблі ділянки нервових клітин. З дегенерацією даній області відбувається її ущільнення («склероз» якраз і означає «затвердіння»). Можливо, найжахливішої особливістю захворювання є те, що хворий не втрачає розумових здібностей і усвідомлює все, що з ним відбувається.
Найбільш поширена спорадична форма БАС. Здається, що хвороба може наздогнати кого завгодно і в будь-який час. Спадкова форма зустрічається лише у 5-10% хворих. Ранні прояви захворювання у різних пацієнтів можуть бути неоднакові, але зазвичай все починається зі слабкості в руках і ногах, мовних розладів, м'язових судом, обмеженості рухів. Як ...
